Amyotrofik Lateral Skleroz Tanısında Disosiye ıntrinsic El kas Atrofi Utility

Özet

Iç el kaslannda aynştınlmış atrofisi, bölünmüş el olarak adlandırılan, amyotrofik lateral skleroz (ALS), belirli bir özellik olarak görülmektedir. Sonuç olarak, bir roman Neurodiagnostic testi, mimik bozukluğu ALS ayırt bölünmüş elin klinik fenomen, ölçmek için geliştirilen, bölünmüş el endeksi olarak adlandırılır.

Özet

Bölünmüş El olgu tenar kasların baskın israf anlamına gelir ve amiyotrofik lateral skleroz (ALS) erken ve özel bir özelliktir. Bir roman bölünmüş el indeksi (SI) bölünmüş el fenomeni ölçmek için geliştirilen, ve tanısal yarar ALS hastalarında değerlendirildi. Bölünmüş el indeksi bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) ürünü bölünmesi ile elde edilmiştir Abduktor digiti minimide kası üzerinde kaydedilen CMAP tarafından Abduktor pollisis brevis ve birinci dorsal interosseous kaslar üzerinde kaydedilen genlik. Bölünmüş el indeksi tanılama programını değerlendirmek amacıyla, ALS hasta prospektif olarak değerlendirildi ve sonuçları nöromüsküler bozukluğu hastalarında karşılaştırılmıştır. Nöromüsküler bozukluğu olan hastaların (p <0.0001) göre ayrılmış el indeksi anlamlı ALS azaltıldı. Ekstremite-başlangıçlı ALS hastalar bölünmüş el endeksinde en büyük düşüş, ve bir değer sergiledidiğer nöromüsküler bozukluklar 5.2 ya da daha az güvenilir bir farklılaşmış ALS. Sonuç olarak, bölme el indeksi, belki de daha önceki bir tanı kolaylaştırmak, ALS için yeni bir tanısal biyolojik olarak görünmektedir.

Giriş

Bölünmüş el, hipotenar kasların göreceli korunarak, iç el kaslarının tenar karmaşık bir grup [Abduktor pollisis brevis (APB) ve birinci dorsal interosseous (DYY)] tercihli atrofi anlamına gelir ve Amiotropik belirli ve erken klinik özelliktir lateral skleroz (ALS) ^1-4. Bölünmüş el işareti ALS için özel olduğunu bulgu, ALS ³ tanısal bir belirteç olarak bölünmüş el işareti için potansiyel bir rol oynadığını düşündürmektedir.

Bölünmüş el işaretinin Kantitasyonu, yeni bir biyolojik belirteç nörofizyolojik geliştirilmesi yoluyla, ALS tanısı yardım daha fazla olabilir. Özellikle, bölünmüş el fenomeni rakamlarla ayrılmış el indeksi (SI), bileşik kas aksiyon potansiyeli (CMAP) çarpılmasıyla elde edilir tenar kompleks kaslar (APB ve DYY) üzerinde kaydedilen ve CMAP Bu ürünü bölünmesi genlik HYP üzerinde kaydedilenothenar kaslar (yani kaçıran digiti minimide, ADM) ^5.

ALS tanısı ⁶ imzalar üst ve alt motor nöron bir arada kapsayan klinik tabanlı kriterlerine büyük ölçüde dayanır. Bu kriterler, ancak, özellikle de hastalık süreci ^7-10 erken dönemlerinde ALS bir tanı konulmuş duyarsız kabul edildi. Tanı kriterlerinin bir yeni değişiklik ¹¹ gelişmiş ve bu kriterler tanı duyarlılığını artırmak ^12-16 görünmesine rağmen, artış hassasiyet bulber başlangıçlı ALS hastalarında ¹⁵ ile sınırlı görünüyor edildi.

Patognomonik testi yokluğunda, ALS tanı önemli ⁸ gecikebilir. Sonuçta, klinik içine nöroprotektif tedaviler ve işe alım kurumu belki de kritik tedavi pencere dönemi ^{9, 17} ötesinde, gecikebilir. Sonuç olarak,SI tanılama yardımcı prospektif sporadik ALS hastalarında değerlendirildi.

Protokol

1.. Hasta Hazırlama

1. Prospektif ve ardışık hasta işe. Not: Aşağıdaki protokol Sydney Batı Bölgesi Sağlık Servisi İnsan Araştırmaları Etik Kurulları tarafından onaylanmıştır. Aydınlatılmış onam, tüm hastalar tarafından verildi. Hastalar Westmead Hastanesi'nde ALS / nöromüsküler kliniği prospektif ve ardışık alındı.
2. Test için ALS hastalarının uygunluğunu belirler. ALS ya da bir nöromüsküler bozukluğu tanısı olmayan hastaların dışlanması.
3. Bir eşlik eden fokal nöropati, dirsek, bilek veya ulnar nöropati median nöropati hastaları dışlamak.
4. Örneğin diyabetik polinöropati gibi genelleştirilmiş nöropati hastaları, dışlamak.
5. Yaygın ALS veya nöromüsküler taklit bozuklukların tanısını doğrulamak için klinik takip hastaları araştırmak ve.
6. Bilgilendirilmiş onam al için ALS ve nöromüsküler mimik bozukluğu olan hastalarda dahil olmak üzere, tüm hastalar tarafından sağlanan emin olunl nörofizyolojik prosedürleri.

2. Klinik Değerlendirme

1. Amyotrofik Lateral Skleroz Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği-Gözden Geçirilmiş (ALSFRS-R) ¹⁸ puan ile tüm ALS hastalarının klinik evreleme belirleyin.
2. Önce bildirilen formüle göre Tüm ALS hastalarında hastalığın ilerleme hızını belirlemek;
   Semptomların (48-ALSFRS-R) / süre) ^19.
3. Tıbbi Araştırma Konseyi (MRC) skalası ²⁰ kullanan tüm hastaların kas gücünü belirleyin. Üst uzuv oluşan toplam MRC skoru geliştirin (, dirsek fleksiyonu, omuz abduksiyon dirsek uzantısı; bileği dorsifeleksiyonu, parmak kaçırma, başparmak kaçırma, toplam puanı 60) ve alt ekstremite (kalça fleksiyonu, diz uzatma, ayak bileği, toplam puanı 30) kas grupları . Kas gücü normal ise toplam MRC skoru 90 olmalıdır.
4. Tüm ALS bulber veya uzuv olarak tanımlanan hastalığın başlangıç ​​site belirlemekhastalar.

3. Nörofizyolojik Değerlendirme

1. Kaçıran kaydedilen bileşik kas aksiyon potansiyeli ile median ve ulnar sinirlerde (CMAP) tepkiler üzerine motor sinir iletim çalışmaları üstlenmek brevis (APB), birinci dorsal interosseous (DYY) ve kaçıran haneli minimi (ADM) kasları pollicis.
2. Bir alkol uygulaması takip cilt direncini azaltmak için bir aşındırıcı jeli, temizleme ile cilt yüzeyini temizleyerek, bilek uyarıcı siteleri hazırlayın. Maksimal yanıt CMAP (bu supramaksimal) üretimi için gerekli olan yoğunluğunun üzerinde% 20 uyarıcı akım ayarlayın.
3. Seçilen uyarım Alanı ses iletimi önlenir şekilde uyarılması için en düşük eşik değeri sergiler emin olun.
4. Bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzey temizleme her kası üzerinde kayıt yeri hazırlayın.
5. Bileşik motor acti boyutunu kaydedinAPB, ADM ve DYY kasların potansiyelinin (CMAP) üzerine. Her kasın üzerinde bir karın tendon düzende yerleştirilmiş 10 mm altın disk elektrodlar tarafından kaydedilen edilecek Cevapları. Referans elektrot başparmak (APB ve FDI CMAP kayıtları) ve basamak 5 bazın temel üzerinde konumlandırılmasını da Özellikle, ADM için (CMAP tepkisinin negatif kalkışı sağlanması ilgili kasın orta noktası üzerinde, aktif elektrot yerleştirmek CMAP kayıtları).
6. 5 cm ve 8 cm DYY'yi mesafeye APB ve ADM bileşik motor aksiyon potansiyeli yanıtlar için uyarıcı katot ve aktif elektrot arasındaki mesafeyi ayarlayın.
7. Paraziti azaltmak için iletken jel ile, elektrot uyarıcı ve G1 arasında, elin dorsal elektro nötr topraklama plakası yerleştirin. Önceki nötr toprak uygulaması için bir alkol uygulanması, ardından deri direnci azaltmak için bir aşındırıcı jel, silme ile cilt yüzeyine temizleyerek sitesi hazırlamak.
8. Filtre ayarları 3 Hz (düşük frekans filtresi) ve 10 KHz (yüksek frekans filtresi) arasında vardır emin olun.
9. Süpürme hızı 20 msn veya 2 msn / bölümü için ayarlanmış olduğundan emin olun.
10. Kayıt CMAP yanıtları için duyarlılık 5 mV ayarlanmış olduğundan emin olun.
11. Çalışma boyunca stimülasyon yerinde sıcaklığı izlemek ve bacak sıcaklığı 32 ° C'de muhafaza edilir sağlamak

4. Analiz ve Yorumlama

1. ALS hastalarında APB, DYY ve ADM kas ve nöromüsküler hastalık mimik kontrolleri üzerinde bazal-tepe CMAP genlikleri (mV) ölçün.
2. Aşağıdaki gibi, APB ve DYY kaslar üzerinde kaydedilen CMAP çarpılması ve ADM kas içinde kaydedilen CMAP Bu ürünü bölerek bölünmüş el indeksi (Şekil 1) hesaplayın:
   SI = APB _CMAP * DYY _CMAP
   _________________________
   & #160; ADM _CMAP
3. Tanısal doğruluk (STARD) kriterleri raporlama standartlarına uygun olarak ALS hastaları ve nöromüsküler mimik bozukluğu patolojik denetimler arasındaki SI değerleri karşılaştırarak bölünmüş el indeksi tanılama programı belirleyin.
4. Karakteristiği (ROC) eğrileri işletim alıcıyı kullanarak bölünmüş el indeksi için optimal tanı limit değerlerini belirleyin. ALS ve nöromüsküler bozukluğu hastalardan alınan SI değerleri için duyarlılık (y-ekseni) ve 1-özgüllüğü (x-ekseni) grafiğini çizerek ROC eğrisi türevi.

Sonuçlar

Klinik Fenotip

Toplamda, 44 hastada ALS% 76 (N = 33) mümkün ALS olarak kesin ya da muhtemel ve% 24 (N = 11) olarak sınıflandırıldı Awaji kriterlere ¹¹ göre, bunlardan incelenmiştir. Kapsamlı araştırmalar ve 3 yıla kadar ve% 53 klinik takip, bu dönemde öldükten sonra ALS teşhisi "olası" grubunda teyit edildi. Bulber başlangıçlı hastalık% 41 belli oldu, ise ALS hastalarının% 59 ekstremite başlangıçlı. Değerlendirme zamanda, hastalık s?...

Tartışmalar

Bu çalışma ALS, yeni nörofizyolojik tanı biyomarkeri içinde bölünmüş el indeksi tanısal yarar bildiriyor. SI güvenilir 5.2 optimal tanı cut-off değeri ile, nöromüsküler bozukluklar ALS ayırt. SI azalma uzuv başlangıçlı ALS hastalarında en belirgin oldu. Önemlisi, yeni geliştirilen tanı kriterleri ¹¹ başı olarak tanı "olası" kategorisinde sınıflandırıldı ALS hastalarının önemli bir kısmı, anormal SI sergiledi. Birlikte ele alındığında, bu çalışmada elde ...

Malzemeler

Name	Company	Catalog Number	Comments
Abrasive gel (Nu Prep)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Skin preperation
	(www.doweaver.com)
Alcohol wipe	Triad Disposables	103101	Skin preperation
	(www.triad-group.net)
Recording gel (Ten20 Conductive gel)	Weaver and Company	N-TA\/P\H-3 ENG	Recording motor responses
	(www.doweaver.com)
Amyotrophic lateral sclerosis rating scale-revised questionnaire	Publication	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Medical Research Council muscle strength scale	Medical Research Council-UK	Experimental builder	Stage disease
	(see Methods and References)
Table of equipment used
Name of the equipment used	Company	Catalog number	Comments
Nerve conduction machine (Synergy/Nicolet EDX)	CareFusion (www.carefusion.com/medical-products/neurology)	SA110106M	To measure split hand index
Synergy software	CareFusion	765654679	To measure split hand index
	(www.carefusion.com/medical-products/neurology)
Tem millimeter gold cup disc electrodes	Grass Technologies	F-E5GH-60	To record motor responses
	(www.grasstechnologies.com)
Neural earth plate	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature
Thermometer	Westmead Hospital	Experimental builder	To record limb temperature