يعيق اللدائن الليفي الشغاف نمو البطين الأيسر ويمنع الإصلاح الجراحي للبطينين للمرضى الذين يعانون من تضيق الأبهر الحرج الخلقي ومتلازمة القلب الأيسر الناقص التنسج. في حين أن الاستئصال الجراحي هو الخيار العلاجي الوحيد المتاح حاليا ، إلا أن EFE يتكرر بشكل متكرر. لذلك ، كنا نهدف إلى التحقيق في الآليات الكامنة وراء EFE وتطوير استراتيجيات علاجية جديدة باستخدام نموذج حيواني.
تقتصر التطورات الرئيسية في مجال أبحاث EndMT على نماذج زراعة الخلايا التي لها قيود متأصلة ، وقد تم إعاقة البحث بسبب نقص النماذج في الجسم الحي. أثبتت مجموعتنا سابقا أن الآلية الأساسية لتشكيل EFE تتضمن تغييرا ظاهريا للخلايا البطانية الشغاف إلى الخلايا الليفية ، وهي عملية تسمى الانتقال البطاني إلى اللحمة المتوسطة. يسمح هذا النموذج الحيواني بإجراء فحص أكثر عمومية للتليف الناجم عن EndMT في القلب ، في حين تم تصميم نماذج أخرى للحث على EndMT من خلال التعديلات الجينية أو ارتفاع ضغط الدم أو القيود الغذائية.
نظرا لأن EFE غالبا ما يتكرر بعد الاستئصال الأولي ، وأحيانا بنمط نمو أكثر تسللا ، فإننا مهتمون بشكل خاص بالتفاعل الجزيئي مع عضلة القلب الأساسية.
