El estudio fue aprobado por el IRB del Primer Hospital Universitario de Pekín y se obtuvo el consentimiento informado por escrito de todos los participantes.
NOTA: Se incluyeron y analizaron todos los niños con epilepsia intratable que se sometieron a desconexión frontal en el Centro de Epilepsia Pediátrica del Primer Hospital Universitario de Pekín entre el 1 de enero de 2017 y el 1 de marzo de 2022. Se incluyeron aquellos que cumplían los criterios clínicos y radiológicos de MOGHE y cuya resonancia magnética sugería que la lesión epileptógena estaba confinada al lóbulo frontal. Los criterios diagnósticos histopatológicos para el MOGHE han sido descritos previamente6. Para la evaluación preoperatoria se realizaron semiología, electroencefalografía (EEG) ictal e interictal, resonancia magnética nuclear (RM), tomografía por emisión de positrones (PET) interictal 18fluorodesoxiglucosa y evaluación del desarrollo. Los niños mayores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Inteligencia de Wechsler-IV, y los niños menores de 7 años fueron evaluados por la Escala de Evaluación del Desarrollo de Griffith. El resultado de la epilepsia se evaluó mediante la clasificación ILAE, y los pacientes con ILAE 1 se consideraron libres de convulsiones8. La semiología se dividió en 3 grupos (focal, espasmo/convulsión generalizada y tipo mixto). El EEG interictal se dividió en focal (descarga regional), multifocal (varias descargas regionales hemisféricas unilaterales) y difusa (contralateral afectada). El EEG ictal se dividió en focal (inicio regional), difuso (inicio hemisférico unilateral o EEG no localizante) y focal/difuso (coexistencia de 2 patrones)9. Con base en la tipificación de MOGHE por Hartlieb et al.7, los hallazgos de la resonancia magnética de los 8 pacientes también se clasificaron como tipo 1 (Figura 1A, B) o tipo 2. En la Figura 1 se muestran fotos representativas intraoperatorias e imágenes pre y postoperatorias de desconexión frontal en el paciente 8.
1. Posicionamiento
<ol><li>Administrar anestesia general al paciente utilizando técnicas estándar.</li>
	<li>Localice la fisura silviana, la sutura coronal y el surco central de acuerdo con los puntos de referencia anatómicos como referencia para dibujar las líneas de incisión quirúrgica. Haga una incisión cutánea en forma de "7" a 1,0 cm de la línea media y 2-3 cm anterior a la sutura coronal. Asegúrese de que el margen posterior de la incisión incluya la circunvolución precentral y se extienda hasta la región pterigoidea (Figura 1D)</li>
	<li>Colocar al paciente en decúbito supino con la cabeza girada hacia el lado opuesto. Coloque una hombrera debajo del hombro para ayudar a que la cabeza gire.</li>
	<li>Mantenga las condiciones estériles durante todo el procedimiento preparando estérilmente la piel y cubriendo el área quirúrgica.</li>
</ol>2. Apertura
<ol><li>Incisión en el cuero cabelludo y los músculos. Ten cuidado de cortar los músculos en capas.</li>
	<li>Separa el cuero cabelludo y el periostio con un bisturí. NOTA: La preservación del periostio reduce la hidropesía subcutánea postoperatoria.</li>
	<li>Taladre tres agujeros de 1 cm con una broca de alta velocidad de 1 cm de diámetro y muela el colgajo de hueso con una fresa de 1 mm de ancho. NOTA: Se requiere una exposición adecuada de la cresta esfenoidal para facilitar la desconexión posterior de la base frontal.</li>
	<li>Use cera de hueso, esponja de gelatina y cauterio bipolar para lograr la hemostasia.</li>
	<li>Taladre 4-5 orificios de 1 mm en el margen óseo y suspenda la duramadre para evitar hematomas epidurales.</li>
	<li>Corta la duramadre a 0,5 cm del margen óseo. Exponen la circunvolución precentral, la parte posterior de la circunvolución frontal inferior y el comienzo de la fisura lateral. (Figura 1E)</li>
</ol>3. Procedimientos de desconexión frontal
<ol><li>Utilice el software del sistema estereotáctico para la planificación quirúrgica antes de la cirugía. Importe el T1 3D, las imágenes ponderadas por flair y los datos PET en el software para el registro y la reconstrucción 3D10. NOTA: El surco precentral se delineó mediante un corregistro 3D. No se realizó mapeo intraoperatorio de la circunvolución central (Figura 1C).</li>
	<li>Seleccione el área con la anormalidad más grave en las imágenes preoperatorias para el examen histológico.</li>
	<li>Resecar la parte posterior de la circunvolución frontal inferior para exponer completamente las circunvoluciones cortas 1 y 2 de la ínsula. NOTA: En niños menores de 5 años con sospecha de MOGHE frontal, no se considera la preservación del área del habla para maximizar el grado de desconexión de la zona epileptógena.</li>
	<li>Desconecte la base del lóbulo frontal y las fibras a lo largo de la ínsula anterior a la cresta esfenoidal y luego a la línea media. NOTA: La arteria cerebral anterior y el triángulo olfativo son hitos del límite posterior de la desconexión. El recto de la circunvolución se encuentra medial al nervio olfatorio, y la desconexión de la base del lóbulo frontal debe llegar a la pia de la línea media. El tejido cerebral contralateral debe estar bien conservado.</li>
	<li>Disecciona la materia gris y blanca a lo largo del surco precentral. El límite de desconexión en la línea media es la falx cerebral, y hasta la circunvolución cingulada, desconéctela en consecuencia.<ol><li>Al realizar la desconexión intrafrontal a lo largo del surco precentral, desconecte la sustancia blanca debajo de la parte inferior del surco ligeramente hacia adelante para que el tracto piramidal quede intacto.</li>
		<li>Por otro lado, debido a que MOGHE es una lesión de sustancia blanca con límites borrosos de sustancia gris-blanca, realice una resección/desconexión lo suficientemente profunda para lograr la mayor probabilidad de ausencia de convulsiones.</li>
	</ol></li>
	<li>Incidir el cuerpo calloso para abrir los ventrículos ipsilaterales, diseccionar completamente las fibras arqueadas a lo largo de la parte superior de los ventrículos hasta el asta anterior y luego encontrarse con la línea de desconexión de la base frontal. NOTA: Todo el ventrículo lateral anterior está completamente abierto hasta ahora.</li>
	<li>Desconecte el cuerpo calloso anterior de la comisura anterior dentro de los ventrículos laterales, donde la porción posterior de la desconexión frontobasal alcanza el nivel de la desconexión callosa.</li>
	<li>Exponer la arteria cerebral anterior, que puede ser un hito anatómico en la desconexión del cuerpo calloso. Finalmente, resecar la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior detrás de la arteria cerebral anterior con succión. NOTA: La desconexión frontobasal debe ser completa, incluyendo la circunvolución paraterminal y el recto de la circunvolución posterior; de lo contrario, el resultado de la convulsión se verá muy afectado. La desconexión frontal se acompaña frecuentemente de resección de la circunvolución corta 1 y/o 2 insulares según la evaluación preoperatoria, lo que facilita una exéresis más completa de la zona epileptógena. Las fotos después de la desconexión y la resonancia magnética postoperatoria se muestran en la Figura 1. Se debe considerar activamente la resección de las circunvoluciones insulares cortas 1 y 2, especialmente si la resonancia magnética preoperatoria y la TEP sugieren anomalías.</li>
</ol>4. Cierre
<ol><li>Sutura la duramadre con suturas absorbibles 4-0 para lograr un cierre hermético.</li>
	<li>Colocar un drenaje epidural durante 2 días.</li>
	<li>Fije el hueso usando 3 cerraduras de hueso craneal absorbibles.</li>
	<li>Cierre la capa subcutánea con suturas subcuticulares 4-0.</li>
	<li>Sutura la piel con una grapadora.</li>
</ol>

MOGHE y epilepsia: resultados de la cirugía de desconexión frontal 

<ol>
	<li>Oegema, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=International+consensus+recommendations+on+the+diagnostic+work-up+for+malformations+of+cortical+development.">International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development.</a> Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).</li><li>Najm, I., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=The+ilae+consensus+classification+of+focal+cortical+dysplasia:+An+update+proposed+by+an+ad+hoc+task+force+of+the+ILAE+diagnostic+methods+commission.">The ilae consensus classification of focal cortical dysplasia: An update proposed by an ad hoc task force of the ILAE diagnostic methods commission.</a> Epilepsia. 63 (8), 1899-1919 (2022).</li><li>Coras, R., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proliferative+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy+(poghe):+A+novel+diagnostic+entity.">Proliferative oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (poghe): A novel diagnostic entity.</a> Epilepsia. 54, 318-318 (2013).</li><li>Schurr, J., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+in+frontal+lobe+epilepsy:+A+new+clinico-pathological+entity.">Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in frontal lobe epilepsy: A new clinico-pathological entity.</a> Brain Pathol. 27 (1), 26-35 (2017).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Temporal+lobe+&amp;#34;plus&amp;#34;+epilepsy+associated+with+oligodendroglial+hyperplasia+(MOGHE).">Temporal lobe &amp;#34;plus&amp;#34; epilepsy associated with oligodendroglial hyperplasia (MOGHE).</a> Acta Neurol Scand. 140 (4), 296-300 (2019).</li><li>Liu, X. Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+surgical+outcomes+in+children+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia+in+epilepsy.">Clinical characteristics and surgical outcomes in children with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia in epilepsy.</a> Epilepsia Open. 8 (3), 898-911 (2023).</li><li>Hartlieb, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Age-related+MR+characteristics+in+mild+malformation+of+cortical+development+with+oligodendroglial+hyperplasia+and+epilepsy+(MOGHE).">Age-related MR characteristics in mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia and epilepsy (MOGHE).</a> Epilepsy Behav. 91, 68-74 (2019).</li><li>Wieser, H. G., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Proposal+for+a+new+classification+of+outcome+with+respect+to+epileptic+seizures+following+epilepsy+surgery.">Proposal for a new classification of outcome with respect to epileptic seizures following epilepsy surgery.</a> Epilepsia. 42 (2), 282-286 (2001).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Disconnection+surgery+in+pediatric+epilepsy:+A+single+center's+experience+with+185+cases.">Disconnection surgery in pediatric epilepsy: A single center's experience with 185 cases.</a> Neurosurgery. 93 (6), 1251-1258 (2023).</li><li>Wang, Y., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+and+cognitive+outcomes+of+posterior+quadrantic+disconnection:+A+series+of+12+pediatric+patients.">Seizure and cognitive outcomes of posterior quadrantic disconnection: A series of 12 pediatric patients.</a> Br J Neurosurg. 34 (6), 677-682 (2020).</li><li>Gaballa, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+characteristics+and+postoperative+seizure+outcome+in+patients+with+mild+malformation+of+cortical+development+and+oligodendroglial+hyperplasia.">Clinical characteristics and postoperative seizure outcome in patients with mild malformation of cortical development and oligodendroglial hyperplasia.</a> Epilepsia. 62 (12), 2920-2931 (2021).</li><li>Barba, C., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+features,+neuropathology,+and+surgical+outcome+in+patients+with+refractory+epilepsy+and+brain+somatic+variants+in+the+slc35a2+gene.">Clinical features, neuropathology, and surgical outcome in patients with refractory epilepsy and brain somatic variants in the slc35a2 gene.</a> Neurology. 100 (5), e528-e542 (2023).</li><li>Garganis, K., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+lobe+epilepsy+and+mild+malformation+with+oligodendroglial+hyperplasia:+Further+observations+on+electroclinical+and+imaging+phenotypes,+and+surgical+perspectives.">Frontal lobe epilepsy and mild malformation with oligodendroglial hyperplasia: Further observations on electroclinical and imaging phenotypes, and surgical perspectives.</a> Epileptic Disord. 25 (3), 343-359 (2023).</li><li>Willard, A., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcome+after+surgery+for+mri-diagnosed+focal+cortical+dysplasia:+A+systematic+review+and+meta-analysis.">Seizure outcome after surgery for mri-diagnosed focal cortical dysplasia: A systematic review and meta-analysis.</a> Neurology. 98 (3), e236-e248 (2022).</li><li>Kalbhenn, T., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Operative+posterior+disconnection+in+epilepsy+surgery:+Experience+with+29+patients.">Operative posterior disconnection in epilepsy surgery: Experience with 29 patients.</a> Epilepsia. 60 (9), 1973-1983 (2019).</li><li>Devlin, A. M., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Clinical+outcomes+of+hemispherectomy+for+epilepsy+in+childhood+and+adolescence.">Clinical outcomes of hemispherectomy for epilepsy in childhood and adolescence.</a> Brain. 126 (Pt 3), 556-566 (2003).</li><li>Marras, C. E., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Hemispherotomy+and+functional+hemispherectomy:+Indications+and+outcome.">Hemispherotomy and functional hemispherectomy: Indications and outcome.</a> Epilepsy Res. 89 (1), 104-112 (2010).</li><li>Castagno, S., et al. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Seizure+outcomes+of+large+volume+temporo-parieto-occipital+and+frontal+surgery+in+children+with+drug-resistant+epilepsy.">Seizure outcomes of large volume temporo-parieto-occipital and frontal surgery in children with drug-resistant epilepsy.</a> Epilepsy Res. 177, 106769 (2021).</li><li>Kamalboor, H., Alhindi, H., Alotaibi, F., Althubaiti, I., Alkhateeb, M. <a target="_blank" href="http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?db=PubMed&cmd=Search&doptcmdl=Citation&defaultField=Title+Word&term=Frontal+disconnection+surgery+for+drug-resistant+epilepsy:+Outcome+in+a+series+of+16+patients.">Frontal disconnection surgery for drug-resistant epilepsy: Outcome in a series of 16 patients.</a> Epilepsia Open. 5 (3), 475-486 (2020).</li></ol>

Los autores no tienen nada que revelar.

MOGHE es una nueva entidad de sustancia blanca predominantemente en los límites GM/WM, pero no muestra desorganización de la capa cortical como es típico para los FCD2. La semiología atípica y el EEG extenso hacen que sea muy difícil determinar la ubicación de la zona epileptógena utilizando métodos tradicionales de evaluación anatomo-electro-clínica, lo que crea dificultades en la toma de decisiones quirúrgicas. Estudios previos informaron que los pacientes con MOGHE lograron buenos r...

La malformación del desarrollo cortical (MCD, por sus siglas en inglés) es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos y retraso en el desarrollo en niños pequeños. Hay muchos tipos de MCD, entre los cuales la FCD es el tipo1 más común. De acuerdo con la última clasificación actualizada de la FCD en 2022, la MOGHE se describe y clasifica como una lesión predominantemente de sustancia blanca en contraste con la FCD2 localizada en yuxtacortical, que se describió principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa con epilepsia (POGHE) en 20133 y se propuso por primera vez en 20174. MOGHE se define por un aumento de neuronas heterotópicas en la sustancia blanca y capas corticales profundas por encima de 2200 células inmunorreactivas Olig2/mm2 en el espécimen 2,4,5.
Clínicamente, el MOGHE se observa con mayor frecuencia en el lóbulo frontal, y los espasmos epilépticos son el tipo de crisis inicial más común6. El patrón de EEG interictal fue generalmente multifocal o generalizado en niños pequeños6. En los niños más pequeños, la resonancia magnética mostró un aumento de la señal laminar en la unión de la sustancia gris-blanca. En niños mayores, se observaron señales subcorticales T2/FLAIR reducidas y borrosidad en la transición de la sustancia gris-blanca7. Una delimitación precisa de MOGHE es muy difícil en la práctica clínica. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de la evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante una evaluación anatomo-electro-clínica integral es difícil de implementar. En este trabajo se analizó una cohorte pediátrica con MOGHE en el lóbulo frontal para ampliar el conocimiento del tratamiento quirúrgico de la MOGHE.

<table border="1" fo:keep-together.within-page="1" fo:keep-with-next.within-page="always">
	<tbody>
		<tr>
			<td>Absorbable cranial bone lock</td>
			<td>Braun Inc.</td>
			<td>FF016</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Drainage</td>
			<td>Branden Inc.</td>
			<td>Fr12</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>High-speed drill</td>
			<td>Stryker</td>
			<td>5400-050-000</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Microscope</td>
			<td>Leica Inc.</td>
			<td>M525F40</td>
			<td></td>
		</tr>
		<tr>
			<td>NIHON KOHDAN EEG system</td>
			<td>NIHON KOHDAN Inc.</td>
			<td>EEG-1200C</td>
			<td>EEG&#160;</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Philips PET-CT system</td>
			<td>Philips Inc.</td>
			<td>Gemini GXL</td>
			<td>PET-CT</td>
		</tr>
		<tr>
			<td>Sinovation Stereotactic system</td>
			<td>Sinovation Inc.</td>
			<td>SR1</td>
			<td>3D construction</td>
		</tr>
	</tbody>
</table>

frontal disconnection for treating mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (moghe) in the frontal lobe

La malformación del desarrollo cortical es una causa importante de epilepsia resistente a los medicamentos en niños pequeños. La malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) se ha añadido a la última clasificación de displasia cortical focal (FCD) y suele afectar al lóbulo frontal. La semiología al inicio de la epilepsia está dominada por el espasmo infantil no lateralizante; los límites de la malformación suelen ser difíciles de determinar mediante resonancia magnética (RM) y tomografía por emisión de positrones (PET), y los hallazgos de electroencefalografía (EEG) suelen estar muy extendidos. Por lo tanto, el concepto y la estrategia tradicionales de evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena mediante métodos anatomo-electro-clínicos integrales son difíciles de implementar. 
La desconexión frontal es un método quirúrgico eficaz para el tratamiento de la epilepsia, pero hay pocos informes relacionados. Se estudiaron retrospectivamente un total de 8 niños con MOGHE confirmado histopatológicamente. En todos los pacientes se localizó MOGHE en el lóbulo frontal y se realizó desconexión frontal. En los procedimientos de desconexión se utilizó el abordaje periinsular, dividido en varias etapas quirúrgicas: la resección parcial de la circunvolución frontal inferior, la desconexión frontobasal e intrafrontal y la callosotomía del cuerpo anterior. 
Un paciente presentó un trastorno del habla postoperatorio a corto plazo, mientras que otro paciente presentó debilidad postoperatoria transitoria de las extremidades. No se observaron complicaciones postoperatorias a largo plazo. A los 2 años después de la cirugía, el 75% de los pacientes estaban libres de convulsiones, con mejoría cognitiva en la mitad de ellos. Este hallazgo sugiere que la desconexión frontal es un procedimiento quirúrgico eficaz y seguro para el tratamiento de la MOGHE en lugar de la resección extensa en el lóbulo frontal.

Malformation of cortical development (MCD) is an important cause of drug-resistant epilepsy and developmental delay in young children. There are many types of MCD, among which FCD is the most common type1. According to the latest updated FCD classification in 2022, MOGHE is described and classified as a predominantly white matter lesion in contrast to juxta-cortical localized FCD2 that was primarily described as proliferative&#8195;oligodendroglial&#8195;hyperplasia&#8195;with&#8195;epilepsy&#8195;(POGHE) in 20133 and first proposed in 20174. MOGHE is defined by an increase in heterotopic neurons in the white matter and deep cortical layers above 2200 Olig2-immunoreactive cells/mm2 in specimen2,4,5.
Clinically, MOGHE is most commonly observed in the frontal lobe, and epileptic spasms are the most common initial seizure type6. The interictal EEG pattern was usually multifocal or widespread in young children6. In younger children, MRI showed an increased laminar signal at the gray-white matter junction. In older children, reduced subcortical T2/FLAIR signals and blurring at the gray-white matter transition were observed7. An accurate delineation of MOGHE is very difficult in clinical practice. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical evaluation is difficult to implement. Herein, a pediatric cohort with MOGHE in the frontal lobe was analyzed to extend the knowledge of surgical treatment for MOGHE.

Autor destacado: Estudio de los caracteres clínicos y los resultados de la epilepsia después de la desconexión frontal en pacientes con MOGHE

Desconexión frontal para el tratamiento de la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal

De acuerdo con los criterios de inclusión, se incluyeron en el análisis un total de 8 pacientes elegibles. El grupo estaba formado por 8 chicos. La edad de inicio fue de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) y la edad de la cirugía osciló entre 17 y 135 meses (mediana de 38 meses). La duración de la epilepsia osciló entre 13 y 121 meses (mediana de 32 meses). La semiología de 4 pacientes fue espasmos epilépticos, 3 tuvieron convulsiones focales y 1 tuvo convulsiones mixtas. El EEG interictal indicó focal en 3 pacien...

En este trabajo presentamos un protocolo para describir el resultado y las complicaciones de la epilepsia de 8 pacientes con malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE) en el lóbulo frontal tras la desconexión frontal. El procedimiento se caracteriza por su simplicidad, facilidad de uso y menos complicaciones postoperatorias.

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with ...

frontal-disconnection-for-treating-mild-malformation-cortical

Research

JoVE Journal

Medicine

Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe

558 vistas.  Peking University First Hospital. Se estudió el resultado de la epilepsia postoperatoria con MOGHE. Debido a las características clínicas de MOGHE, el concepto tradicional y la estrategia de evaluación preoperatoria para determinar la extensión de la zona epileptógena son difíciles de implementar. Intentamos analizar la evolución de la epilepsia y las complicaciones tras la desconexión del lóbulo frontal de MOGHE localizado en el lóbulo frontal.Para los pacientes con MOGHE, ...

Video: Autor destacado: Estudio de los caracteres clínicos y los resultados de la epilepsia después de la desconexión frontal en pacientes con MOGHE

Malformation of cortical development is an important cause of drug-resistant epilepsy in young children. Mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) has been added to the last focal cortical dysplasia (FCD) classification and commonly involves the frontal lobe. The semiology at the onset of epilepsy is dominated by non-lateralizing infantile spasm; the boundaries of the malformation are usually difficult to determine by magnetic resonance imaging (MRI) and positron emission tomography (PET), and electroencephalography (EEG) findings are often widespread. Therefore, the traditional concept and strategy of preoperative evaluation to determine the extent of the epileptogenic zone by comprehensive anatomo-electro-clinical methods are difficult to implement. 
Frontal disconnection is an effective surgical method for the treatment of epilepsy, but there are few related reports. A total of 8 children with histo-pathologically confirmed MOGHE were retrospectively studied. MOGHE was located in the frontal lobe in all patients, and frontal disconnection was performed. The periinsular approach was used in the disconnective procedures, divided into several surgical steps: the partial inferior frontal gyrus resection, the frontobasal and intrafrontal disconnection, and the anterior corpus callosotomy. 
One patient presented with a short-term postoperative speech disorder, while another patient exhibited transient postoperative limb weakness. No long-term postoperative complications were observed. At 2 years after surgery, 75% of patients were seizure-free, with cognitive improvement in half of them. This finding suggested that frontal disconnection is an effective and safe surgical procedure for the treatment of MOGHE instead of extensive resection in the frontal lobe.

Here, we present a protocol to describe the epilepsy outcome and complications of 8 patients with mild malformation of cortical development with oligodendroglial hyperplasia in epilepsy (MOGHE) in the frontal lobe after frontal disconnection. The procedure is characterized by its simplicity, user-friendliness, and fewer postoperative complications.

Investigación

Medicina

Efficacy of Frontal Disconnection in Treating Epilepsy Associated with Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE)

Eficacia de la desconexión frontal en el tratamiento de la epilepsia asociada a la malformación leve del desarrollo cortical con hiperplasia oligodendroglial en la epilepsia (MOGHE)