A fibroelastose endocárdica dificulta o crescimento ventricular esquerdo e impede o reparo cirúrgico biventricular em pacientes com estenose aórtica crítica congênita e síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Embora a ressecção cirúrgica seja atualmente a única opção de tratamento disponível, a EFE frequentemente se repete. Portanto, nosso objetivo foi investigar os mecanismos por trás da EFE e desenvolver novas estratégias terapêuticas usando um modelo animal.
Os principais desenvolvimentos no campo da pesquisa em EndMT restringem-se a modelos de cultura de células que apresentam limitações inerentes, e a pesquisa tem sido dificultada devido à falta de modelos in vivo. Nosso grupo estabeleceu anteriormente que o mecanismo subjacente da formação da EFE envolve uma mudança fenotípica das células endoteliais endocárdicas para fibroblastos, um processo chamado transição endotelial para mesenquimal. Este modelo animal permite um exame mais generalizado da fibrose induzida por EndMT no coração, enquanto outros modelos são projetados para induzir EndMT através de modificações genéticas, hipertensão ou restrições alimentares.
Como a EFE frequentemente recorre após a ressecção primária, às vezes com um padrão de crescimento ainda mais infiltrativo, estamos especialmente interessados na interação molecular com o miocárdio subjacente.
