Эндокардиальный фиброзный эластоз препятствует росту левого желудочка и предотвращает бивентрикулярную хирургическую операцию у пациентов с врожденным критическим аортальным стенозом и синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Несмотря на то, что хирургическая резекция в настоящее время является единственным доступным вариантом лечения, ЭФЭ часто рецидивирует. Поэтому мы поставили перед собой цель исследовать механизмы, лежащие в основе ЭФЭ, и разработать новые терапевтические стратегии с использованием животной модели.
Основные разработки в области исследований EndMT ограничены моделями клеточных культур, которые имеют неотъемлемые ограничения, и исследования были затруднены из-за отсутствия моделей in vivo. Наша группа ранее установила, что основной механизм образования EFE включает фенотипическое изменение эндотелиальных клеток эндокарда в фибробласты, процесс, называемый эндотелиальным переходом в мезенхимальный переход. Эта животная модель позволяет проводить более обобщенное исследование фиброза, индуцированного EndMT в сердце, в то время как другие модели предназначены для индуцирования EndMT с помощью генетических модификаций, гипертонии или диетических ограничений.
Поскольку ЭФЭ часто рецидивирует после первичной резекции, иногда с еще более инфильтративным характером роста, нас особенно интересует молекулярное взаимодействие с нижележащим миокардом.
