Procedura Cox-Maze IV in concomitanza con la chirurgia valvolare in situ Inversus Destrocardia: un'esperienza single-center in Cina

Riepilogo

Riassumiamo la procedura di Cox-Maze IV in concomitanza con la chirurgia valvolare eseguita in pazienti con destrocardia inversus situs presso questo istituto.

Abstract

La fibrillazione atriale (FA) è l'aritmia cardiaca più comune. L'uso di tecnologie di ablazione ha reso la procedura Cox-Maze IV (CMP-IV) tecnicamente più semplice, più veloce, diventando il gold standard per il trattamento chirurgico della fibrillazione atriale. Tuttavia, l'efficacia e la sicurezza della CMP-IV nella destrocardia inversus in situ sono in gran parte sconosciute. Questo articolo riassume la procedura CMP-IV eseguita in concomitanza con la chirurgia valvolare in pazienti con destrocardia inversus situs presso questo istituto.

Da febbraio 2016 a settembre 2020, tre pazienti con destrocardia con fibrillazione atriale persistente e malattie valvolari sono stati indirizzati a questo istituto per la chirurgia valvolare e CMP-IV. CMP-IV è stata eseguita utilizzando la crioablazione con una criosonda a base di protossido di azoto (N₂O) o un morsetto bipolare a radiofrequenza e una penna bipolare a radiofrequenza. La sostituzione valvolare meccanica o la vavuloplastica mitrale sono state eseguite in un altro paziente oltre all'annuloplastica tricuspide. La transmuralità dei tessuti atriali ablati è stata valutata mediante microscopia elettronica. La funzione cardiaca è stata valutata mediante ecocardiografia transtoracica. Il ritmo cardiaco è stato monitorato da 24 ore Holter a 3, 6, 12, 18, 24 e 48 mesi di follow-up.

Tutta la fibrillazione atriale è stata eliminata con successo nella procedura di ablazione senza recidive o altre complicazioni durante il ricovero. I tempi medi di bypass e crossclamp erano simili in tutti i pazienti. Anche il tempo di supporto del ventilatore postoperatorio, la durata della permanenza in terapia intensiva e il tempo di residenza postoperatoria non erano significativamente diversi tra i pazienti. La necrosi atriale transmurale è stata rilevata nei tessuti atriali ablati. Il mantenimento del ritmo sinusale è stato raggiunto a 3, 6, 12, 18, 24 e 48 mesi di follow-up in tutti i pazienti. Tutte le protesi valvolari commutate liberamente; Non è stato osservato alcun rigurgito tricuspide. I risultati del presente studio dimostrano che il CMP-IV è sicuro ed efficace nell'eliminare la fibrillazione atriale nei pazienti con destrocardia in concomitanza con la chirurgia valvolare.

Introduzione

La destrocardia è una rara malformazione cardiaca congenita in cui l'asse del cuore è indicizzato sul lato destro della cavità toracica. La destrocardia con situs inversus totalis si riferisce a tutti gli organi viscerali, incluso il cuore, essendo specchiati ed è estremamente rara ^1,2. La fibrillazione atriale (FA) è l'aritmia più comune che colpisce milioni di persone e causa sostanziale morbilità e mortalità, soprattutto per quanto riguarda l'aumento del rischio di ictus³.

Un'indagine bibliografica non è stata in grado di dimostrare un approccio definitivo per la concomitante procedura di Cox-Maze (CMP) e la chirurgia valvolare nella destrocardia con situs inversus. Ci sono solo poche segnalazioni di sostituzione della valvola mitrale nei casi di destrocardia con situs solitus e ancora meno in situs inversus 4,5,6,7,8,9. Tuttavia, tali strategie non sono applicabili alla chirurgia della valvola tricuspide, per non parlare del complesso CMP-IV nella destrocardia.

Questo articolo riporta le tecniche chirurgiche e l'esperienza in tre casi riguardanti il set di lesioni biatriali dell'operazione CMP-IV utilizzando la crioablazione o l'ablazione a radiofrequenza in concomitanza con la chirurgia valvolare in situ con destrocardia inversa. Tutti gli interventi chirurgici sono riusciti a mantenere il ritmo sinusale (SR) a 12 mesi di follow-up per ciascun paziente e a 48 mesi di follow-up per i due precedenti. La microscopia elettronica è stata utilizzata per studiare la transmuralità della crioablazione atriale.

PRESENTAZIONE DEL CASO:

Pazienti ed esame preoperatorio
Da febbraio 2016 a settembre 2020, una paziente di sesso femminile di 48 anni, un paziente maschio di 55 anni e un paziente maschio di 39 anni sono stati successivamente ricoverati al centro cardiaco con disturbi simili di palpitazioni, dispnea e facile affaticabilità allo sforzo che durano per anni (Tabella 1). Tutti hanno negato qualsiasi storia familiare di destropcardia inversa situs o altre comorbidità di salute cardiaca. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a elettrocardiografia (ECG), roentgenografia toracica (Figura 1), tomografia computerizzata (TC) ed ecocardiografia transtoracica Doppler (TTE) di routine per l'esame preoperatorio.

Caso 1: Una donna di 48 anni ha presentato lamentele di palpitazioni, dispnea e facile affaticabilità su uno sforzo durato anni. L'anamnesi era insignificante. Durante l'esame fisico, è stato sentito un soffio sistolico di grado 3 nel quinto spazio intercostale al di fuori della linea mediana della clavicola destra. La pellicola piana a raggi X e la TAC hanno mostrato che il contorno della destrocardia era ingrandito e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha rivelato un rigurgito mitralico da moderato a grave e un lieve rigurgito tricuspide dopo prolasso moderato della valvola mitrale e dilatazione anulare tricuspide. Non c'era trombosi e il diametro dell'atrio sinistro era di 5,3 cm. La fibrillazione atriale con una frequenza ventricolare rapida è stata rilevata dall'ECG.

Caso 2: un uomo di 55 anni ha presentato sintomi simili per anni. Non c'era storia di comorbidità di salute cardiaca; Tuttavia, aveva avuto un ictus circa sei mesi fa. All'esame fisico, un soffio diastolico è stato sentito nel secondo spazio intercostale sinistro, che si irradiava al collo. La radiografia semplice e la TAC hanno rivelato destrocardia con un contorno allargato e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha mostrato un moderato rigurgito valvolare aortico e un rigurgito tricuspide da lieve a moderato dopo lieve prolasso aortico e dilatazione anulare della tricuspide. Il diametro dell'atrio sinistro era di 4,5 cm senza trombosi atriale. La fibrillazione atriale con una frequenza ventricolare rapida è stata rilevata mediante ECG.

Caso 3: Un maschio di 39 anni presentava dispnea da sforzo progressiva e palpitazione intermittente senza alcuna storia di destrocardia inversa o altre complicazioni cardiache. Durante l'esame fisico, è stato sentito un soffio sistolico di grado 3 nel quinto spazio intercostale al di fuori della linea mediana della clavicola destra. La pellicola piana a raggi X e la TAC hanno rivelato che il contorno della destrocardia era ingrandito e situs inversus totalis. L'ecocardiografia transesofagea ha mostrato un grave rigurgito della valvola mitrale e un rigurgito tricuspide dopo ingrossamento anulare. Non c'era trombosi atriale e il diametro dell'atrio sinistro era di 5,8 cm. Un ECG ambulatoriale di 24 ore ha dimostrato FA parossistica con un carico totale di 165 min.

Diagnosi, valutazione e pianificazione
Caso 1: È stata eseguita contemporaneamente una procedura biatriale crio-Cox-Maze IV (CRYO-CMP-IV) con sostituzione meccanica della valvola mitrale e annuloplastica tricuspide.

Caso 2: È stata eseguita una procedura biatriale di crio-CMP-IV con concomitante sostituzione della valvola aortica meccanica (AV) e annuloplastica tricuspide.

Caso 3: Sono state eseguite contemporaneamente una procedura di CMP-IV biatriale, valvuloplastica mitralica e annuloplastica tricuspide.

Protocollo

L'Institutional Review Board ha approvato il protocollo di studio e campioni dei tessuti dilatati dell'atrio sinistro (LA) nei casi di destrocardia sono stati raccolti per la microscopia elettronica dopo aver ottenuto il consenso informato scritto.

1. Procedura chirurgica e ablazione

1. Eseguire una sternotomia mediana e sospendere il pericardio laterale sinistro dopo l'apertura.
   1. Cannulare l'aorta ascendente e la vena cava superiore e inferiore (SVC, IVC) per stabilire un lieve bypass cardiopolmonare ipotermico (CPB).
   2. Chiedere all'operatore di cambiare posizione dal lato destro a quello sinistro del tavolo operatorio dopo aver stabilito il bypass.
   3. Somministrare cardioplegia anterograda a sangue freddo in modo intermittente dalla radice aortica per ottenere l'arresto cardioplegico.
   4. Eseguire l'incisione atriale destra (RA) sul lato sinistro del cuore, parallela al solco atrioventricolare, fornendo l'esposizione per la successiva ablazione RA e la chirurgia della valvola tricuspide. Assicurarsi che l'atriotomia sinistra si trovi parallelamente sotto il solco interatriale.
   5. Posizionare un divaricatore sulla parete di LA per un'esposizione sufficiente per eseguire l'ablazione LA e avvicinarsi alla valvola mitrale (MV).
   6. Effettuare un'incisione aortica tramite un'aortotomia trasversale eseguita appositamente per la cardioplegia anterograda selettiva negli orifizi coronarici sinistro e destro e la successiva chirurgia AV.
      NOTA: Questo è stato fatto per il secondo paziente.
2. Crioablazione
   NOTA: Nei due pazienti precedenti, la crioablazione è stata eseguita esclusivamente utilizzando una criosonda metallica flessibile lunga 10 cm (vedere la Tabella dei Materiali). La criosonda utilizza il gas protossido di azoto (N₂O) per ottenere un rapido congelamento del tessuto atriale a un obiettivo di -60 °C¹⁰.
   1. Progettare il set di criolesioni per replicare l'immagine speculare del set di lesioni CMP-IV. Impostare la durata della crioablazione LA per ciascuna lesione a -60 °C per 2 minuti.
      1. Assicurarsi che la lesione posteriore della scatola LA sia composta dall'incisione LA e dalla criolesione che circonda le vene polmonari sinistra e destra.
      2. Applicare una linea di criolesione per collegare la vena polmonare superiore sinistra con l'appendice atriale sinistra (LAA).
      3. Formare una palla di ghiaccio per marcare il seno coronarico usando la crioablazione dall'epicardio (Figura 2). Quando si esegue la linea dell'istmo mitralico, posizionare la criosonda nell'aspetto inferiore dell'atriotomia sinistra e dirigerla verso l'anulus mitralico a ore 8, attraverso il LA posteriore e il seno coronarico, come contrassegnato con la palla di ghiaccio (Figura 3A).
      4. Applicare l'amputazione LAA destra.
      5. Dopo la crioablazione LA, prelevare 4 x 8 mm di tessuto del LA crioablato per l'esame al microscopio elettronico. Inoltre, prelevare un campione di tessuto simile, grande e non ablato dal margine dell'incisione LA per il test di controllo.
         NOTA: nel secondo caso è stato prelevato un campione di tessuto non ablato.
3. Eseguire un intervento chirurgico di sostituzione della valvola protesica con una MV meccanica da 27 mm utilizzando una sutura di corsa in polipropilene 2-0. Sostituire un AV meccanico da 23 mm con suture di corsa in polipropilene 2-0.
   NOTA: L'intervento chirurgico di sostituzione meccanica MV è stato eseguito sul primo paziente, mentre la sostituzione con l'AV meccanico è stata eseguita per il secondo paziente.
4. Eseguire la crioablazione RA durante la CPB, con il cuore caldo e pulsante, per 2 minuti a -60 °C per ogni lesione da ablazione.
   1. Creare le linee di crioablazione lineare dall'aspetto inferiore dell'atriotomia destra sinistra fino alla SVC e giù fino all'IVC (Figura 3B).
   2. Rendere lineare la criolesione lineare dell'istmo tricuspide dalla porzione mediana dell'atriotomia destra, diretta endocardicamente verso l'anulus tricuspide a ore 10 (Figura 3B e Figura 4).
   3. Fare una criolesione laterale dalla porzione mediana dell'atriotomia destra fino alla punta dell'appendice atriale destra (RAA).
5. Eseguire in anticipo la stampa tridimensionale (3D) del cuore, utilizzando i dati TC cardiaci derivati (Figura 5) ¹¹.
   NOTA: Questo è stato fatto per il terzo paziente.
   1. Accedere all'atrio sinistro attraverso la scanalatura interatriale durante l'operazione. Estendere la lesione dell'istmo mitralico all'anulus mitralico posteriore per i set di lesioni atriali sinistre e ablare il seno coronarico nell'endocardio e nell'epicardio con una penna bipolare a radiofrequenza.
      1. Effettuare altre lesioni utilizzando morsetti bipolari a radiofrequenza: (i) isolamento bilaterale della vena polmonare; (ii) linee di ablazione che collegano l'appendice atriale sinistra e la vena polmonare superiore sinistra; iii) linee di ablazione che collegano le vene polmonari superiori destra e sinistra; (iv) linee di ablazione che collegano le vene polmonari inferiori destra e sinistra e (v) lesioni della linea mitrale (Figura 3A).
      2. Sezionare il legamento Marshall e separare l'appendice atriale sinistra utilizzando un dispositivo di chiusura del morsetto atriale epicardico. Utilizzare una pinza bipolare a radiofrequenza per ablare l'intero set di lesioni atriali destre, comprese le lesioni anulari della valvola tricuspide, le linee di lesione della vena cava superiore e inferiore e le linee di lesione che collegano l'incisione dell'atrio destro all'appendice atriale destra (Figura 3B).
   2. Resecare le corde rotte A1, impiantare una singola corda artificiale flessibile con politetrafluoroetilene espanso 4-0 in situ (vedi la tabella dei materiali) e chiudere la perdita residua della commissura anteriore e della fessura del foglietto A2.
      1. Impiantare un anello mitralico rigido di 32 mm per stabilizzare l'anulus. Assicurarsi che l'altezza di coaptazione sia di 9 mm dopo la ricostruzione della valvola mitrale. Dopo la de-aerazione e la chiusura dell'incisione del solco interatriale, rimuovere il morsetto aortico, quindi eseguire un'incisione longitudinale sulla superficie dell'atrio destro.
6. Eseguire l'annuloplastica tricuspide con un anello tricuspide da 30 mm o con una fascia da 28 mm, impiantandoli in modo "capovolto" e in particolare "inversione dell'immagine speculare" utilizzando suture interrotte in poliestere 2-0 (Figura 6). Rimuovere il supporto prima del fissaggio dell'anello per annuloplastica.
   NOTA: L'annuloplastica tricuspide è stata eseguita nei due pazienti precedenti, mentre la fascia è stata utilizzata nel terzo caso.
7. Assicurarsi che il ritmo sinusale sia ripristinato in tutti i pazienti senza alcun blocco atrioventricolare prima dello svezzamento di bypass cardiopolmonare. Fissare i fili di stimolazione epicardica temporanea dopo l'intervento cardiochirurgico.

2. Gestione postoperatoria e follow-up

1. Monitorare tutti i pazienti mediante registrazioni ECG continue durante il ricovero ospedaliero per garantire che non si verifichino recidive precoci della fibrillazione atriale.
2. Somministrare farmaci antiaritmici (AAD) per via orale, con 200 mg / die di amiodarone di routine, per i primi 3-6 mesi per prevenire il ripetersi della FA.
3. Somministrare warfarin per l'anticoagulazione orale e testare regolarmente il tempo di protrombina (PT).
4. Eseguire roentgenogramma toracico, TTE, ECG e Holter 24 ore prima della dimissione.
5. Dopo la dimissione dall'ospedale, seguire tutti i pazienti con esame clinico, test PT, TTE, ECG e Holter 24 ore su 24 a 3, 6, 12, 18, 24, 36 e 48 mesi dopo l'intervento.
   NOTA: Il terzo paziente è stato seguito durante un periodo di follow-up di 12 mesi.

Risultati

Procedura chirurgica e periodo postoperatorio precoce
Una sostituzione meccanica MV, un'annuloplastica tricuspide e la concomitante crio-CMP-IV sono state eseguite contemporaneamente per il primo paziente. Il secondo era stato sottoposto a intervento chirurgico di sostituzione AV meccanica, annuloplastica tricuspide e crio-CMP-IV concomitante. Nel terzo paziente, una procedura biatrica CMP-IV è stata eseguita contemporaneamente alla valvuloplastica mitralica e all'annuloplastica tricuspide. Tutte le ...

Discussione

La destrocardia è un gruppo di rari difetti cardiaci in cui il cuore è situato sul lato destro della cavità toracica anziché sul lato sinistro. Un terzo di tutti i casi di destrocardia sono casi speculari, il che significa che l'orientamento delle camere cardiache è un'immagine speculare alla levocardia (cuore normalmente situato)¹². Si stima che la destrocardia situs inversus associata a situs inversus totalis si verifichi con un'incidenza molto inferiore a 1 su 10.000-50.000 nati

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
CryoICE	AtriCure, Cincinnati, Ohio	CRYO2	Cryoablation in case 1 and case 2 was performed exclusively using it with a flexible 10cm in length metal cryoprobe.
Medtronic Open Pivot Standard mechanical MV	Medtronic, Minneapolis, Minn	709291 / MHV 500DM27 STD MITRAL	A 27-mm MV was adopted in case 1.
Medtronic Open Pivot Standard mechanical AV	Medtronic, Minneapolis, Minn	646871 / MHV 500FA23 STD AORTIC	A 23-mm AV was adopted in case 2.
bipolar radiofrequency pen	AtriCure Inc., Cincinnati, OH		Maze-IV in case 3
bipolar radiofrequency clamps	AtriCure Inc., Cincinnati, OH		Maze-IV in case 3
Goretex	W.L. Gore & Associates, Inc., Elkton, Maryland		A surgical suture made of polytetrafluoroethylene.
rigid mitral ring	Kingstron Bio, Suzhou, China	Element Force ARM32	A 32 mm ring was adopted in case 3.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SBG0730 / SB30T	A 30 mm ring was adopted in case 1.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SQB0240 / SB30T	A 30 mm ring was adopted in case 2.
Tricuspid Sovering Band	Sorin Group Italia S.r.l., VC, Italy	SBF0930 / SB28T	A 28 mm band was adopted in case 3.