L'elettroretinogramma a campo completo è un importante test oggettivo della funzione retinica. Il nostro metodo ottimizza l'adattamento al buio retinale per acquisire risposte ERG a campo completo valide e affidabili nei neonati e nei bambini in anestesia. L'esecuzione di ERG a tutto campo nei bambini in anestesia generale in sala operatoria migliora la sicurezza del paziente e facilita le prestazioni del lavoro che hanno notato testare.
L'ERG pieno è importante per rilevare la disfunzione retinica, comprese le malattie retiniche ereditarie ad esordio precoce, come l'amaurosi congenita di Leber in contesti, in cui sono disponibili terapia genica approvata e studi clinici. Dopo aver selezionato una sala operatoria appropriata, installare macchie nere opache non riflettenti lavabili e tende resistenti ai batteri sui binari per coprire completamente le aperture delle porte e delle finestre della sala operatoria senza perdite di luce. Posizionare pellicole filtranti rosse traslucide sui monitor.
E nastro nero opaco su LED e altre sorgenti luminose e verificare la presenza di sorgenti luminose sbloccate. impostare una stanza buia portatile che sia facile da installare e conservare e abbastanza grande da racchiudere la testa del paziente, l'esaminatore ERG e lo stimolo ERG a campo completo. Il retro della stanza buia portatile deve essere modificato con una piccola apertura con lembi per consentire l'instradamento di connessioni e cavi senza perdite di luce.
Dopo aver ottenuto il consenso informato, somministrare anestetico oculare ad ogni occhio, seguito dalla consegna di gocce combinate di dilatazione pupillare. Per rattoppare gli occhi per l'adattamento scuro retinica con le palpebre delicatamente e completamente chiuse, posizionare un cerotto di occlusione degli occhi autoadesivo di dimensioni normali in un orientamento orizzontale convenzionale su ogni occhio con l'estremità più ampia del cerotto, temporaneamente orientata. Posizionare una seconda patch sulla prima patch e regolare la posizione con un'inclinazione per evitare perdite di luce nasale.
Dopo che entrambe le patch sono state posizionate, coprire gli occhi con nastro nero opaco, con un piccolo taglio verticale sul bordo inferiore sul ponte del naso senza applicare una pressione significativa agli occhi. Quindi posizionare una maschera nera opaca e rilassante per dormire con una fascia sugli occhi patchati per almeno 30 minuti di adattamento scuro retinica. Per la registrazione ERG scotopica adattata al buio trasferire il paziente patch in sala operatoria E somministrare anestesia generale.
Secondo i protocolli ospedalieri standard. Prima di iniziare il buio adattato la registrazione ERG, indossare una luce rossa molto fioca montata su una fascia fronte e posizionare un elettrodo ERG macinato rivestito con gelatina conduttiva su un lobo dell'orecchio. Inserire la connessione dell'elettrodo ERG a terra e il cavo di stimolo luminoso ERG a campo completo attraverso l'apertura piatta modificata della stanza buia portatile.
E fare in modo che il tecnico ERG colleghi i cavi al sistema ERG al di fuori della stanza buia. Quindi spegnere le luci della stanza e coprire tutte le fonti di luce rimanenti scoperte con nastro nero. Utilizzando la quantità minima di luce rossa fioca, rimuovere la maschera nera che copre entrambi gli occhi e rimuovere il nastro nero e le macchie dall'occhio destro.
Posizionare l'elettrodo di registrazione corneale ERG sull'occhio destro e utilizzare uno stimolo leggero portatile a campo completo in conformità con gli standard ISCEV per registrare queste risposte ERG scotopiche a campo completo. Dopo aver controllato l'impedenza dell'elettrodo ERG e la stabilità della linea di base elettrica, registrare le risposte dell'asta adattata scura alle risposte combinate del cono dell'asta e le risposte del potenziale oscillatorio flash adattato al buio. Quindi rimuovere il nastro nero e le patch dall'occhio sinistro.
E ripeti questa registrazione ERG scotopica a tutto campo per l'occhio sinistro come appena dimostrato. Una volta registrate tutte le letture ERG scotopiche a campo completo, accendere tutte le luci della sala aerea e scollegare le connessioni degli elettrodi ERG e il cavo di stimolo della luce ERG a campo completo dal sistema di registrazione ERG. Rimuovere la stanza buia portatile e la luce adattarsi a entrambi gli occhi per 10 minuti con le luci aeree in conformità con gli standard ISCEV.
Durante l'adattamento della luce, mantenere gli elettrodi bipolari Burian-Allen ERG in posizione per entrambi gli occhi, quindi collegare le connessioni degli elettrodi ERG e il cavo di stimolo della luce ERG a campo completo al sistema ERG. Al termine del periodo di adattamento della luce, registrare il flash a cono e le risposte dello sfarfallio del cono in conformità con gli standard ISCEV. Utilizzando il metodo dimostrato, le risposte ERG a campo completo valide, affidabili, interpretabili, normali e anomale sono realizzabili in sala operatoria per neonati e bambini piccoli sotto sedazione o anestesia generale.
Ad esempio, la conservazione delle risposte ERG scotopiche a campo completo è importante per differenziare l'amaurosi congenita di Leber dall'acromatopsia poiché le risposte ERG a campo completo del cono sono diminuite in entrambe le condizioni, ma le risposte ERG a campo completo scotopico sono conservate solo in acromatopsia. La presenza di un'onda b negativa in una risposta ERG a cono di asta combinato scotopico è una caratteristica chiave della cecità notturna stazionaria congenita. Il metodo può anche essere utilizzato per determinare in modo affidabile la progressione della malattia nel tempo.
Ad esempio, queste caratteristiche sistemiche della sindrome di Alstrom sono sottili nei pazienti molto giovani e le risposte ERG iniziali a campo completo possono essere simili all'acromatopsia con una relativa conservazione delle risposte ERG a campo pieno scotopico e risposte al cono diminuite. Nel corso del tempo, le risposte ERG scotopiche a campo completo peggiorano come in questo caso di sindrome di Alstrom che dimostra un modello di disfunzione cornea che si vede anche in condizioni come la distrofia conica e altre degenerazioni secondarie syndromic cone-rod. Parti importanti della nostra procedura è quella di dilatare completamente le pupille, posizionare bene le macchie oculari multistrato e mascherare bene e utilizzare la minima quantità di fioca in luce durante la registrazione ERG adattata al buio.
Dopo la procedura, è possibile eseguire anche un esame filmico, l'imaging retinale, comprese le foto di OCT e fundus e un'estrazione del sangue per i test genetici per la diagnosi e la gestione del paziente.
