全场电雷电图是一项重要的视网膜功能测试。我们的方法优化视网膜黑暗适应,以获得有效和可靠的全场ERG反应的婴儿和幼儿麻醉。在手术室内对幼儿进行全场ERG手术可提高患者安全性,并提高他们注意到的检测工作的性能。
全填充ERG对于检测视网膜功能障碍非常重要,包括早期发病的遗传性视网膜疾病,如在可批准的基因治疗和临床试验中可批准的环境中的Leber先天性肺病。选择合适的手术室后,在轨道上安装黑色可洗的不透明无反射污渍和耐细菌窗帘,以完全覆盖手术室的门和窗口,避免漏光。将半透明红色滤膜放在监视器上。
和不透明的黑色胶带在LED和其他光源,并检查未疏通的光源。设置一个便携式暗室,易于安装和存储,并足够大,足以包围患者的头部,ERG检查员和全场ERG刺激。便携式暗室的背面应用带活门的小开口进行修改,以便布线连接和电缆时不漏光。
获得知情同意后,对每只眼睛进行眼麻醉,然后进行瞳孔扩张组合滴。要修补眼睛的视网膜暗适应与眼睑轻轻地和完全关闭,放置一个常规大小的自粘眼闭塞补丁在传统的水平方向,每只眼睛与较宽的一端的补丁,暂时定向。将第二个贴片放在第一个贴片上,并倾斜调整位置,以防止鼻光泄漏。
放置两个贴片后,用不透明的黑色胶带盖住眼睛,在鼻桥的下部边缘有一个小的垂直切口,而不会对眼睛施加显著压力。然后将黑色不透明、放松的睡眠面罩与头带放在修补的眼睛上,至少进行 30 分钟的视网膜暗适应。对于深色适应的斯科托面ERG记录转移补丁病人到手术室和管理全身麻醉。
根据标准医院规程。在开始黑暗调整ERG记录之前,在前额带上安装一个非常暗淡的红灯,并在一个耳罩上放置一个涂有导电果冻的地面ERG电极。通过便携式暗室的改性平面开口插入接地 ERG 电极连接和全场 ERG 光刺激电缆。
让 ERG 技术人员将电缆连接到黑暗的房间外的 ERG 系统。然后关闭房间灯,用黑色胶带盖住所有剩余的未遮盖光源。使用最少的暗红灯,取下覆盖两只眼睛的黑色面罩,并去除右眼的黑色胶带和斑块。
将角膜 ERG 记录电极放在右眼上,并使用手持式全场光刺激,按照 ISCEV 标准记录此顶面全场 ERG 响应。检查ERG电极阻抗和电气基线稳定性后,记录暗自适应杆响应的组合棒锥响应和暗自适应闪光振荡电位响应。然后从左眼取下黑色胶带和补丁。
并重复这个斯科托托全场ERG记录为左眼刚刚证明。记录所有顶端全场 ERG 读数后,打开所有顶置室灯,断开 ERG 电极连接和全场 ERG 光刺激电缆与 ERG 记录系统的连接。按照 ISCEV 标准,使用顶置灯,拆下便携式暗室,光线可适应双眼 10 分钟。
在光自适应期间,将双极性Burian-Allen电极ERG电极固定到位,然后将ERG电极连接和全场ERG光刺激电缆连接到ERG系统。在光自适应期结束时,根据 ISCEV 标准记录锥形闪光和圆锥闪烁响应。使用证明的方法,有效、可靠、可解释、正常和异常的全场ERG反应,在婴幼儿在整形麻醉下,在手术室中可获得。
例如,保留顶对全场 ERG 反应对于区分 Leber 先天性动脉瘤病与色罗西亚非常重要,因为锥形全场 ERG 反应在这两种条件下都减少,但顶点全场 ERG 反应仅在色光度中保留。在顶面组合杆锥全场ERG响应中存在负B波是先天性固定夜盲症的一个关键特征。该方法还可用于可靠地确定疾病在一定时间上的进展。
例如,Alstrom综合征的这种系统特征在非常年轻的患者中是微妙的,最初的全场ERG反应可能类似于与相对保存的顶面全场ERG反应和减少锥体反应的色光。随着时间的推移,斯科托托全场ERG反应恶化,因为在这种情况下阿尔斯特罗姆综合征显示角膜功能障碍模式,也看到的条件,如锥杆营养不良和其他二次合成锥杆退化。我们程序的重要部分是完全扩张瞳孔,放置多层眼罩和蒙版,并在黑暗适应ERG记录期间使用最少的昏暗光量。
手术后,还可以进行膜状检查、视网膜成像(包括 OCT 和基金照片)以及用于基因检测的抽血,用于患者的诊断和管理。