Vollfeld-Elektroretinogramm ist ein wichtiger objektiver Netzhautfunktionstest. Unsere Methode optimiert die retinale Dunkle Anpassung, um gültige und zuverlässige ERG-Vollfeldreaktionen bei Säuglingen und Kleinkindern unter Anästhesie zu erhalten. Die Durchführung von ERG-Vollfeld-ErG bei Kleinkindern unter Vollnarkose im Operationssaal verbessert die Patientensicherheit und erleichtert die Durchführung der Arbeit, die sie bei Tests bemerkt haben.
Vollgefülltes ERG ist wichtig für den Nachweis von Netzhautfunktionsstörungen, einschließlich früh auftretender vererbter Netzhauterkrankungen, wie Leber angeborene Amaurose in Umgebungen, in denen zugelassene Gentherapie und klinische Studien zur Verfügung stehen. Nach der Auswahl eines geeigneten Operationssaals installieren Sie schwarze, undurchsichtige, nicht reflektierende Flecken und bakterielle Vorhänge auf den Gleisen, um die OpE-Tür und die Fensteröffnungen ohne Lichtlecks vollständig zu bedecken. Platzieren Sie transluzente rote Filterfolien über Monitore.
Und undurchsichtiges schwarzes Band über LEDs und anderen Lichtquellen und überprüfen Sie auf unblockierte Lichtquellen. richten Sie einen tragbaren dunklen Raum ein, der einfach zu installieren und zu lagern ist und groß genug ist, um den Kopf des Patienten, den ERG-Prüfer und den ERG-Stimulus mit vollem Feld einzuschließen. Die Rückseite des tragbaren dunklen Raumes sollte mit einer kleinen Öffnung mit Klappen modifiziert werden, um die Verlegung von Anschlüssen und Kabeln ohne Lichtleck zu ermöglichen.
Nach Einholung der informierten Zustimmung, verabreichen Okuläranästhetikum an jedem Auge, gefolgt von der Lieferung von Pupillendilatation Combo Tropfen. Um die Augen für die retinale dunkle Anpassung mit den Augenlidern sanft und vollständig geschlossen zu flicken, legen Sie ein normales, selbstklebendes Augenverschlusspflaster in eine herkömmliche horizontale Ausrichtung über jedes Auge mit dem breiteren Ende des Pflasters, vorübergehend ausgerichtet. Platzieren Sie einen zweiten Patch über dem ersten Patch und passen Sie die Position mit einer Neigung an, um ein Nasenlichtleck zu verhindern.
Nachdem beide Flecken platziert wurden, bedecken Sie die Augen mit undurchsichtigem schwarzem Klebeband, mit einem kleinen vertikalen Schnitt an der unteren Kante über der Nasenbrücke, ohne einen erheblichen Druck auf die Augen auszuüben. Dann legen Sie eine schwarze undurchsichtige, entspannende Schlafmaske mit einem Stirnband über die geflickten Augen für mindestens 30 Minuten der retinalen dunklen Anpassung. Für dunkel angepasste scotopic ERG Aufnahme übertragen Sie den Patch-Patienten in den Operationssaal Und verabreichen Vollnarkose.
Nach Standard-Krankenhausprotokolle. Bevor die Dunkelheit begann, passte sie die ERG-Aufnahme an, setzte ein sehr dunkles rotes Licht auf ein Stirnband und legte eine gemahlene ERG-Elektrode, die mit leitfähigem Gelee beschichtet war, auf einen Ohrlappen. Legen Sie den erdigen ERG-Elektrodenanschluss und das Vollfeld-ERG-Lichtreizkabel durch die modifizierte flache Öffnung des tragbaren dunklen Raumes ein.
Und lassen Sie den ERG-Techniker die Kabel außerhalb des dunklen Raumes an das ERG-System anschließen. Schalten Sie dann die Raumbeleuchtung aus und decken Sie alle verbleibenden unbedeckten Lichtquellen mit schwarzem Klebeband ab. Entfernen Sie mit der minimalen Menge an dunkelrotem Licht die schwarze Maske, die beide Augen bedeckt, und entfernen Sie das schwarze Band und die Flecken vom rechten Auge.
Platzieren Sie die Hornhaut-ERG-Aufnahmeelektrode auf dem rechten Auge und verwenden Sie einen handgehaltenen Vollfeld-Lichtreiz gemäß ISCEV-Standards, um diese skotopischen ERG-Antworten mit vollem Feld aufzuzeichnen. Nach der Überprüfung auf ERG-Elektrodenimpedanz und elektrische Grundlinienstabilität, erfassen Sie die dunklen angepassten Stabreaktionen die kombinierten Stabkegelreaktionen und die dunklen angepassten Blitz-Oszillatory Potential-Antworten. Entfernen Sie dann das schwarze Band und die Flecken vom linken Auge.
Und wiederholen Sie diese skotopische ErG-Aufnahme für das linke Auge, wie gerade gezeigt. Wenn alle scotopischen ERG-Vollfeld-Messungen aufgezeichnet wurden, schalten Sie alle Freiraumleuchten ein und trennen Sie die ERG-Elektrodenanschlüsse und das ErG-Lichtreizkabel vom ERG-Aufzeichnungssystem. Entfernen Sie den tragbaren dunklen Raum und Licht passen sich an beide Augen für 10 Minuten mit den Deckenleuchten in Übereinstimmung mit den ISCEV-Standards.
Halten Sie während der Lichtanpassung die bipolaren Burian-Allen Elektroden ERG-Elektroden für beide Augen an Ort und Stelle und verbinden Sie dann die ERG-Elektrodenanschlüsse und das Vollfeld-ERG-Lichtreizkabel an das ERG-System. Zeichnen Sie am Ende der Lichtanpassungsphase den Kegelblitz und die Kegelflimmerreaktionen gemäß den ISCEV-Standards auf. Mit der methode, wie nachgewiesen, gültig, zuverlässig, interpretierbar, normale und abnormale Vollfeld ERG-Antworten sind machbar im Operationssaal für Säuglinge und Kleinkinder unter Sedierung oder Vollnarkose erhalten.
Zum Beispiel ist die Erhaltung skotopischer ERG-Antworten wichtig, um die angeborene Leberamaurose von der Achromatopsie zu unterscheiden, da die Kegel-Vollfeld-ERG-Antworten unter beiden Bedingungen vermindert werden, aber die skotopischen ERG-Antworten nur in Achromatostopsie erhalten bleiben. Das Vorhandensein einer negativen B-Welle in einem skotopischen kombinierten Stabkegel-ERG-Antwort ist ein Schlüsselmerkmal der angeborenen stationären Nachtblindheit. Die Methode kann auch verwendet werden, um das Fortschreiten der Krankheit im Laufe der Zeit zuverlässig zu bestimmen.
Zum Beispiel sind diese systemischen Merkmale des Alstrom-Syndroms bei sehr jungen Patienten subtil und die anfänglichen ERG-Antworten im Vollfeld bereichgleich mit Achromatopsien mit einer relativen Erhaltung skotopischer ErG-Antworten und verminderter Kegelreaktionen. Im Laufe der Zeit verschlimmern sich die skotopischen ERG-Antworten im Vollfeld, da in diesem Fall das Alstrom-Syndrom ein Hornhautfunktionsmuster zeigt, das auch bei Erkrankungen wie Kegelstabdystrophie und anderen sekundären syndromischen Kegelstabdegenerationen beobachtet wird. Wichtige Teile unseres Verfahrens ist es, die Schüler vollständig zu verdrängen, die mehrschichtigen Augenklappen und Masken gut zu platzieren und die geringste Menge an Licht während der dunklen, angepassten ERG-Aufnahme zu verwenden.
Nach dem Eingriff können auch eine filmische Untersuchung, Netzhautbildgebung einschließlich OCT und Fundusfotos sowie eine Blutentnahme für genetische Tests zur Patientendiagnose und -behandlung durchgeführt werden.