تغطية قوقعة صناعية محسنة والحفاظ على السمع في حالات فقدان السمع عالية التردد عبر التحفيز الصوتي الكهربائي باستخدام قطب كهربائي أطول

Summary

يمكن أن يوفر التحفيز الصوتي الكهربائي (EAS) مع الأقطاب الكهربائية الأطول تغطية أوسع للقوقعة الصناعية وأنواعا مختلفة من الخرائط في حالات فقدان السمع عالي التردد. يسمح الجمع بين الجراحة الأقل توغلا والأقطاب الكهربائية المرنة للجدار الجانبي وإعطاء الستيرويد بإدخال أعمق مع صدمة جراحية قليلة أو معدومة ، مما يؤدي إلى الحفاظ على السمع بشكل جيد.

Abstract

التحفيز الكهربائي الصوتي (EAS) هو علاج واعد لتحسين القدرة على السمع لدى المرضى الذين يعانون من ضعف السمع عالي التردد (HL). في جراحات EAS ، تم تفضيل أقطاب كهربائية أقصر لتجنب وجود قطب كهربائي يغطي منطقة السمع المتبقية. ومع ذلك ، أظهرت دراساتنا السابقة أن EAS مع أقطاب كهربائية أطول (28 مم) يمكن أن تحافظ على السمع الصوتي. بالإضافة إلى ذلك ، أبلغنا أن درجات الحفاظ على السمع (HP) كانت مستقلة عن طول الأقطاب الكهربائية التي تم إدخالها ، بما يتفق مع المراجعة المنهجية. نظرا لأن معظم مرضى EAS يفقدون السمع المتبقي تدريجيا بمرور الوقت بسبب المسار الطبيعي ل HL ، في هذه الحالات ، كان توفير تغطية قوقعة صناعية أوسع باستخدام أقطاب كهربائية أطول مفيدا في مطابقة أفضل للمكان. بالإضافة إلى الاستعداد لتدهور السمع في المستقبل ، يمكن أن تقدم EAS ذات الأقطاب الكهربائية الأطول أنواعا مختلفة من استراتيجيات الخرائط. هنا ، نعرض الإجراءات السابقة والداخلية واللاحقة لجراحة EAS. أدى التقييم المناسب قبل الجراحة ، والجراحة الأقل توغلا ، والأقطاب الكهربائية المرنة للجدار الجانبي ، وإدارة الستيرويد إلى صحة جيدة بعد EAS بأقطاب كهربائية أطول.

Introduction

زراعة القوقعة الصناعية التقليدية (CI) هي علاج قياسي لتحسين القدرة على السمع لدى المرضى الذين يعانون من ضعف السمع الشديد إلى العميق (HL). بعد ذلك ، يتم استخدام التحفيز الكهربائي الصوتي (EAS) لعلاج المرضى الذين يعانون من ضعف السمع الشديد عالي التردد والسمع المتبقي منخفض^{التردد 1}. في مثل هؤلاء المرضى ، يعد الحفاظ على السمع الصوتي المتبقي أمرا مهما لتحقيق إدراك أفضل للكلام في الضوضاء ، وتوطين الصوت ، وتحسين جودة الصوت عند الاستماع إلى الموسيقى². لمعالجة هذا الأمر ، تم تفضيل استخدام أقطاب كهربائية أقصر في مرضى EAS لتجنب التدخل في الوظيفة المتبقية في المنطقة الصوتية للقوقعة. ومع ذلك ، فقد وثقت دراساتنا السابقة^3،4،5،6 أنه حتى في حالات EAS ، مكنت جراحة CI الأقل توغلا جنبا إلى جنب مع الأقطاب الكهربائية "الأطول" الرفيعة والمستقيمة والمرنة من الحفاظ على السمع المتبقي. بالإضافة إلى ذلك، أبلغنا أن الحفاظ على السمع لم يكن مرتبطا بطول قطب غرسة القوقعة الصناعية الذي تم إدخاله⁷، بما يتفق مع المراجعة المنهجية⁸.

في المرضى الذين خضعوا ل CI التقليدي ، أدت الأقطاب الكهربائية الأطول إلى إدراك أفضل للكلام^9،10،11 حيث توفر الأقطاب الكهربائية الأطول تغطية قوقعة صناعية أوسع ومطابقة أفضل للمكان. وبالمثل ، تم الإبلاغ عن وجود علاقة بين زاوية الإدخال العميقة (AID) والسمع الأفضل^12،13. في معظم مرضى EAS ، يتدهور السمع المتبقي تدريجيا بمرور الوقت¹⁴. يسمح تحديد الجين المسؤول عن HL للمرء بالتنبؤ بالسمع في المستقبل. عندما يتوقع فقدان سمعهم عبر جميع الترددات في المستقبل ، فإن EAS مع أقطاب كهربائية أطول ، وليس أقطاب كهربائية أقصر ، مثالي في توفير نسبة مئوية أعلى من تغطية القوقعة^{الصناعية 15}. كان يعتقد أن AID الأمثل يتراوح من 630 درجة إلى 720 درجة ^16،17،18 ، وهو ما يتوافق مع توزيع الخلايا العصبية العقدية الحلزونية في القوقعة البشرية. ومع ذلك ، نظرا لأن كل طول قناة قوقعة صناعية (CDL) له نطاق واسع من التباين¹⁹ ، فقد كان قياس CDL في كل حالة مطلوبا لتحقيق AID المناسب ، حتى في مرضى EAS. في الآونة الأخيرة ، سمحت البرامج المتاحة تجاريا (انظر جدول المواد) بقياس كل CDL بسهولة بناء على بيانات التصوير المقطعي المحوسب (CT) ، والتي كانت ممكنة سريريا.

يصف هذا البروتوكول ما يلي: (1) تقييم ما قبل الجراحة تضمن التحليل الجيني لتحديد مسببات قياس طول القناة القوقعية وقياس طول القوقعة الصناعية لتحديد طول القطب الأمثل ، (2) إجراء جراحي أقل توغلا عن طريق التنظير الخارجي والتنظير الداخلي ، و (3) نتائج السمع بعد الجراحة واستراتيجية رسم الخرائط في المرضى الذين يعانون من HL عالي التردد الذين خضعوا ل EAS بقطب أطول.

Protocol

تمت الموافقة على الإجراءات الموصوفة من قبل مجلس المراجعة المؤسسية لكلية الطب بجامعة شينشو (الموافقة رقم 4133). قدم المرضى موافقة خطية مستنيرة قبل المشاركة في الدراسة. الكواشف والمعدات والبرامج المستخدمة في هذه الدراسة مدرجة في جدول المواد.

1. تقييم ما قبل الجراحة

1. راجع سلسلة مخططات السمع النقية في المرضى الذين يعانون من السمع المتبقي للتأكد من تطور HL في كل حالة.
2. إجراء الاختبارات الجينية على عينات الدم التي تم الحصول عليها من كل من المرضى وأفراد أسرهم.
3. يوصي بإجراء تسلسل الجيل التالي على لوحة من الجينات المرتبطة ب HL ^6,7.
4. إجراء اختبارات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب و/أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). يوصى بأن يكون سمك شريحة التصوير المقطعي المحوسب 0.6 مم أو أقل. بالنسبة للتصوير بالرنين المغناطيسي ، اعتبرت قوة 1.5 تسلا كافية.
5. قم بعمل تنبؤات بشأن السمع السمعي المتبقي في المستقبل إلى أقصى حد ممكن بعد جمع سلسلة مخطط السمع⁶ وتحديد المسببات من خلال التصوير و / أو التحليل الجيني.
6. استيراد بيانات DICOM من صور التصوير المقطعي المحوسب قبل الجراحة إلى برنامج OTOPLAN. يقيس البرنامج تلقائيا CDL في كل حالة.
7. حدد الطول المناسب لمصفوفة CI لتغطية المنطقة التي يتوقع أن يتدهور فيها السمع المتبقي في المستقبل. استخدم فقط أقطاب كهربائية رفيعة ومستقيمة ومرنة.
8. تطبيق بريدنيزولون عن طريق الفم بجرعة 0.5-1.0 ملغ/كغ/يوم ابتداء من يومين قبل الجراحة.

2. الإجراء الجراحي

1. ضع المريض في وضع ضعيف.
2. تحفيز التخدير باستخدام الفنتانيل الوريدي (1-2 ميكروغرام / كغ) ، والبروبوفول (1-2 مجم / كجم) ، والروكورونيوم (0.6 مجم / كجم). الحفاظ على التخدير باستخدام البروبوفول (3-8 مجم / كجم / ساعة) ، ورميفنتانيل (0.1-0.2 ميكروغرام / كجم / دقيقة) ، والفنتانيل (الإجمالي: 300-500 ميكروغرام) ، بدون الفيكورونيوم ، لتسهيل المراقبة العصبية العضلية.
3. يجب تطبيق التسريب الوريدي بمقدار 8 ملغ من ديكساميثازون قبل إجراء الشق ب 30 دقيقة.
4. قم بتدوير رأس المريض إلى 45 درجة أثناء الجراحة.
5. حقن التخدير الموضعي (تحت الجلد 0.5٪ ليدوكائين مع 1: 1،00،000 أدرينالين) بعد الأذن.
6. قم بإجراء شق ما بعد الأذن بطول 5-6 سم (على شكل حرف S) واستئصال الخشاء باستخدام قضبان قطع 6.0-4.0 مم حتى الوصول إلى النقطة التي يشتمل فيها الطبق على القناة الجانبية نصف الدائرية والعملية القصيرة للإنكس⁶.
7. قم بإجراء بضع الطبلة الخلفي بين العصب الوجهي المتوقع وطبلة الأذن الحبلية باستخدام قضبان ماسية 1.5-2.0 مم.
8. تخيل مكانة النافذة المستديرة وقم بإزالة الجزء المتدلي العظمي للنافذة المستديرة باستخدام مثقاب منخفض السرعة مع قضيب ماسي 1.0-1.5 مم ، مما يكشف غشاء النافذة المستدير.
9. افتح غشاء النافذة المستدير بشكل كاف باستخدام معول وأدخل القطب ببطء ببطء لأكثر من 3 دقائق.
10. إجراء الأشعة السينية وتصوير السمع بعد الانتهاء من إدخال القطب.

3. تقييم ما بعد الجراحة

1. تطبيق ديكساميثازون عن طريق الوريد بمعدل 8 ملغ/يوم، و4 ملغ/يوم، و4 ملغ/يوم لمدة 3 أيام بعد الجراحة.
2. قم بقياس العتبات السمعية غير المدعومة بعد 6 أشهر من التنشيط الأولي ، وقم بتقييم معدل HP باستخدام التصنيف المقدم من Skarzynski et ^al.20.
3. قم بتحسين إعدادات الخريطة باستخدام أداة برمجية بناء على نتائج مخطط السمع بعد الجراحة وتفضيلات المريض.

النتائج

تم إجراء EAS على 10 مرضى (11 أذن) استوفوا المعايير السمعية ل EAS (راجع الجدول 1). وتضمنت معايير الإدراج ما يلي: مستويات السمع النقي الثنائي ≤65 ديسيبل ل 125 هرتز و 250 هرتز و 500 هرتز. ≥80 ديسيبل عند 2000 هرتز ؛ و ≥85 ديسيبل عند 4000 هرتز و 8000 هرتز. بالإضافة إلى ذلك ، كانت هناك حاجة إلى الحد الأدنى من الفائدة من المعينات السمعية التقليدية ، والتي تم تعريفها على أنها درجات أحادية المقطع في هدوء أقل من 60٪ حتى في الحالة المثلى. خضع جميع المشاركين لاختبار EAS باستخدام أقطاب كهربائية أطول (انظر جدول المواد). يوضح الشكل 1 مخططات السمع قبل الجراحة وبعد 6 أشهر بعد جراحة EAS ، مما يشير إلى أن السمع المتبقي منخفض التردد قد تم الحفاظ عليه جيدا في جميع الحالات. وفقا لنظام تصنيف الحفاظ على السمع (HP) الذي أبلغ عنه Skarzynski et ^al.20 ، أظهر 36.4٪ (4 من 11 حالة) صحة كاملة ، و 63.6٪ (7 من 11 حالة) أظهروا HPs جزئيا. لم تكن هناك حالات تدهور كبير في السمع.

عرض الحالة (الحالة #8)
في سن الخامسة ، أثناء فحص صحي روتيني في المدرسة الابتدائية ، تم الإبلاغ عن فتاة تبلغ من العمر 14 عاما لم تخضع لفحص السمع لحديثي الولادة للاشتباه في إصابتها بفقدان السمع (HL). بعد تشخيص إصابتها ب HL عالي التردد ، بدأت في استخدام المعينات السمعية. نظرا للتدهور الملحوظ في سمعها ، طلبت التقييم في قسمنا في سن 13 عاما.

تم تحديد المتغيرات المسببة للأمراض لجين CDH23 من خلال الاختبار الجيني⁶. نظرا لأنه كان من المحتمل أن يتدهور السمع المتبقي بسبب HL المرتبط ب CDH23 ، فقد تم اختيار قطب أطول لتغطية المنطقة الصوتية. خضعت لعملية جراحية EAS في الأذن اليسرى في سن 14 عاما. تم الحفاظ على السمع المتبقي بالكامل بعد 6 أشهر من الجراحة. فضلت "رسم خرائط التحفيز الكهربائي (ES) فقط" مع أقطاب كهربائية قمية نشطة تعبر منطقة السمع المتبقي في ذلك الوقت (الشكل 2). كان المريض راضيا عن التضخيم الصوتي الذي تم الحصول عليه باستخدام ES عند الترددات المنخفضة.

الشكل 1: متوسط عتبات السمع في التوصيل الهوائي. تشير الخطوط المتقطعة والصلبة إلى قياسات ما قبل الجراحة وما بعد الجراحة لمدة 6 أشهر ، على التوالي. يظهر الخطان الرمادي والأسود البيانات الفردية والمتوسط ، على التوالي. تم اقتباس هذا الرقم من Yoshimura et ^al.6. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 2: النتائج السريرية للحالة # 8. (أ) نسب المريض. (ب) مخططات السمع قبل الجراحة وبعد 6 أشهر. تمثل الرسوم التوضيحية لمصفوفة الأقطاب عمق الإدخال. (ج) نتائج الأشعة السينية بعد الجراحة ، مع أرقام تتوافق مع القنوات الفردية. (د) التصوير لكل موقع قطب كهربائي والخريطة المرجعية للتونوتوب. تم اقتباس هذا الرقم من Yoshimura et ^al.6. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

الشكل 3: ثلاثة أنواع من استراتيجية رسم الخرائط في المرضى الذين يعانون من EAS باستخدام أقطاب كهربائية أطول. (أ) خريطة EAS (التداخل / الإيقاف). تم إلغاء تنشيط بعض جهات الاتصال القمية ، بينما تم تنشيط التحفيز الصوتي (AS). (ب) خريطة EAS (التداخل/التشغيل). تم استخدام كل من التحفيز الكهربائي (ES) في الإعداد الافتراضي لزرع القوقعة الصناعية (CI) و AS. (ج) خريطة ES فقط. في إعداد ES ، تم ضبط مدى التردد من 70-8,500 هرتز. الرجاء النقر هنا لعرض نسخة أكبر من هذا الرقم.

صبور		مزروع	مزروع	مسؤول	ما قبل العملية	6 م بعد العملية	HP العددي	إتش بي
لا.	جنس	العمر (سنوات)	جنب	الجين	LFA (ديسيبل)	LFA (ديسيبل)	مقياس (٪)	تصنيف
1	F	12	L	SLC26A4	63.3	70	70.8	جزئي
2	F	9	L	SLC26A4	50	65	62.5	جزئي
3	M	50	L	سي دي إتش 23	50	56.7	78.6	كامل
4	F	31	L	مجهول	45	61.7	67.7	جزئي
		31	R		46.7	56.7	75.9	كامل
5	F	57	R	مجهول	38.3	65	59	جزئي
6	F	55	R	مجهول	26.7	55	68.4	جزئي
7	M	21	R	لوكسد 1	33.3	66.7	37.2	جزئي
8	F	14	R	سي دي إتش 23	56.7	48.3	100	كامل
9	M	20	L	مجهول	51.7	73.3	48.1	جزئي
10	M	64	R	مجهول	51.7	58.3	82.1	كامل

الجدول 1: ملخص خصائص الموضوع ونتائج الحفاظ على السمع. تم اقتباس هذا الجدول من Yoshimura et ^al.6.

Discussion

يعد تحديد مسببات HL في تقييم ما قبل الجراحة أمرا بالغ الأهمية للتنبؤ بمخطط السمع المستقبلي في كل حالة. في دراستنا السابقة ، تم تحديد المتغيرات المسببة للأمراض في CDH23 و ACTG1 و Mit1555A>G و MYO7A و MYO15A و SLC26A4 و TMPRSS3 بشكل متكرر في المرضى الذين يعانون من HL⁷ عالي التردد. في معظم هؤلاء المرضى ، تدهور السمع المتبقي تدريجيا (انظر حالة HL المتعلقة ب CDH23 في الشكل 2). في هذه الحالات ، تم أخذ المسار الطبيعي ل HL في الاعتبار عند اختيار قطب CI لتغطية القوقعة الصناعية الأوسع.

يتطلب تحديد طول مصفوفة القوقعة الصناعية قياس طول قناة القوقعة الصناعية (CDL). لتسهيل هذه العملية ، أثبت برنامج OTOPLAN أنه ممكن^{سريريا 21}. في الإصدارات السابقة ، مثل OTOPLAN 3.0 ، تم قياس CDL يدويا لرسم قطر كل قوقعة وعرض وارتفاع. ومع ذلك ، مع OTOPLAN 4.0 ، أصبح القياس التلقائي ل CDL ممكنا ، مما يوفر مزيدا من الراحة للجراحين ويقلل من تباين القياس. والجدير بالذكر أن صور التصوير المقطعي المحوسب بسمك شريحة 0.6 مم أو أقل كانت مناسبة للتحليل التلقائي الذي قدمته OTOPLAN. بعد ذلك ، يجب تحديد طول مصفوفة CI لتحقيق الزاوية المثلى لعمق الإدراج (AID) في كل حالة.

لإجراء جراحة EAS أقل توغلا ، كانت هناك حاجة إلى إدارة ما قبل وأثناء وبعد الستيرويد لتقليل الالتهاب الحاد الذي يمكن أن يرفع عتبة السمع²². في المستقبل القريب ، لتقليل ليس فقط التفاعلات الحادة ولكن أيضا المزمنة بعد جراحة CI و EAS ، سيكون من المستحسن استخدام الأقطاب الكهربائية المملوءة بالديكساميثازون. بالإضافة إلى إعطاء الستيرويد, كانت الأقطاب الكهربائية الجانبية المرنة ضرورية لتقليل الصدمة التي لحقت القوقعة. أدى إدخال مثل هذه الأقطاب الكهربائية في القوقعة بعناية وببطء باستخدام نهج النافذة المستديرة إلى الحد الأدنى من التوغل. للمساعدة في ذلك ، كان إجراء الجراحة باستخدام المناظير الخارجية والمناظير مفيدا لتوليد مجال رؤية أوضح وتأكيد المكونات الدقيقة للأذن الوسطى. لمنع إحداث تكوين أنسجة عظامية ليفية واسعة النطاق في القوقعة ، يجب تجنب نهج النافذة المستديرة الممتدة وفغر القوقعة²³.

كان EAS مع الأقطاب الكهربائية الأطول مفيدا ليس فقط للتحضير للتدهور المستقبلي ل HL ولكن أيضا لتقديم ثلاثة أنواع من استراتيجيات الخرائط. إذا تداخلت الأقطاب الكهربائية التي تم إدخالها مع منطقة السمع المتبقية ، فيمكن للمرضى الذين يعانون من EAS استخدام ES مع أو بدون AS: "خريطة EAS (Overlap / ON)" أو "خريطة ES فقط". بدلا من ذلك ، يمكنهم إيقاف تشغيل بعض جهات الاتصال القمية وتنشيط AS: "خريطة EAS (Overlap / OFF)". إذا تدهور السمع ، فيمكن تشغيل جميع جهات الاتصال لاحقا لتوفير مطابقة أفضل لدرجة الصوت (الشكل 3). تظهر كل هذه النتائج أن EAS مع أقطاب كهربائية أطول يسمح للمستخدمين بتحسين الخرائط لمزيد من السمع الطبيعي.

هنا ، يتضح أن التحضير قبل الجراحة والتقنيات الجراحية المتقدمة ضرورية لتقليل الصدمات الجراحية. سمح إجراء سلسلة الإجراءات المذكورة أعلاه قبل وأثناء الجراحة للمرضى بالاستفادة من EAS بأقطاب كهربائية أطول.

القيود
على الرغم من التقدم في الإجراءات الجراحية الأقل توغلا المذكورة أعلاه ، لا يزال السمع المتبقي يتدهور في عدد معين من المرضى بعد CI. ستكون المراقبة أثناء الجراحة ، مثل ميكروفونيات القوقعة الصناعية (CM) ، مجدية سريريا لقياس تلف القوقعة أثناء إدخال القطب²⁴. ومع ذلك ، فإن كيفية تقييم EAS باستخدام أقطاب كهربائية أطول وما يجب فعله في حالة استجابات CM معينة ، مثل انخفاض السعة ، لا تزال غير واضحة حتى الآن. وهناك حاجة إلى مزيد من الدراسات في هذا المجال.

Materials

Name	Company	Catalog Number	Comments
DEXART 3.3 mg	Fuji Pharma	22100AMX01404	equal to dexamethasone sodium phosphate (4 mg)
DEXART 6.6 mg	Fuji Pharma	22100AMX01402	equal to dexamethasone sodium phosphate (8 mg)
Fentanyl injection 0.1 mg	TERUMO	22100AMX00009
MAESTRO 7.0	MED-EL	4582290238456	fitting software for map settings
Midas Rex MR8	Medtronic	301ADBZX00046000	high speed drill
OTOPLAN software	Cascination / MED-EL	REF 20125	for measuring cochlear duct length (CDL)
Predonine tablets	Shionogi	16000AMZ01740000
Propofol 1% 50 mL	Maruishi Pharmaceutical Co.,Ltd	30100AMX00158
Remifentanil 2 mg	Daiichi-Sankyo	22800AMX00090
Rocuronium bromide 50 mg/50 mL	Maruishi Pharmaceutical Co.,Ltd	22800AMX00534
SONNET2 EAS	MED-EL	4582290241807	processor
Synchrony2 FLEX28	MED-EL	4571573943026	cochlear implant (electrode)
Xylocaine 0.5% with epinephrine	Sandoz Pharma	4KUZ13127