额叶断开治疗额叶少突胶质细胞增生症 （MOGHE） 皮质发育轻度畸形

摘要

在这里，我们提出了一个方案来描述 8 例额叶断开后额叶少突胶质细胞增生 （MOGHE） 轻度皮质发育畸形患者的癫痫结果和并发症。该程序的特点是简单、用户友好和术后并发症较少。

摘要

皮质发育畸形是幼儿耐药性癫痫的重要原因。癫痫中少突胶质细胞增生的轻度皮质发育畸形 （MOGHE） 已被添加到最后一个局灶性皮质发育不良 （FCD） 分类中，通常累及额叶。癫痫发作时的符号学以非偏侧性婴儿痉挛症为主;畸形的边界通常难以通过磁共振成像 （MRI） 和正电子发射断层扫描 （PET） 确定，并且脑电图 （EEG） 结果通常很普遍。因此，传统的术前评估通过综合解剖-电-临床方法确定致癫痫区范围的理念和策略难以实施。

额叶断开术是治疗癫痫的一种有效的手术方法，但相关报道较少。回顾性研究了 8 例经组织病理证实的 MOGHE 患儿。MOGHE 位于所有患者的额叶，并进行额叶断开。在断开连接手术中使用岛周入路，分为几个手术步骤：额下回部分切除术、额基底和额内断开以及前体胼胝切开术。

1 例患者表现为短期术后言语障碍，而 1 例患者表现出短暂的术后肢体无力。未观察到长期术后并发症。术后 2 年，75% 的患者无癫痫发作，其中一半患者认知能力得到改善。这一发现表明，额叶断开术是治疗 MOGHE 的一种有效且安全的外科手术，而不是额叶的广泛切除。

引言

皮质发育畸形 （MCD） 是幼儿耐药性癫痫和发育迟缓的重要原因。MCD 的类型很多，其中 FCD 是最常见的¹ 型。根据 2022 年最新更新的 FCD 分类，MOGHE 被描述和分类为以白质为主的病变，相比之下，近皮质局限性 FCD² 主要被描述为增殖性少突胶质细胞增生伴癫痫 （POGHE）³，并于 2017 年首次提出⁴。MOGHE 的定义是标本 ^2,4,5 中白质和深皮层中异位神经元的增加超过 2200 个 Olig2 免疫反应细胞/mm²。

临床上，MOGHE 最常见于额叶，癫痫发作痉挛是最常见的初始癫痫发作类型⁶。发作间期脑电图模式通常是多灶性的或在幼儿中广泛存在⁶。在年幼的儿童中，MRI 显示灰白质交界处的层状信号增加。在年龄较大的儿童中，观察到皮层下 T2/FLAIR 信号减少和灰白质转变模糊⁷。在临床实践中，准确描述 MOG....

研究方案

该研究得到了北京大学第一医院 IRB 的批准，并获得了所有参与者的书面知情同意书。

注：纳入 2017 年 1 月 1 日至 2022 年 3 月 1 日在北京大学第一医院儿科癫痫中心接受额叶断线术的所有顽固性癫痫患儿并进行分析。纳入符合 MOGHE 临床和放射学标准且 MRI 提示致癫痫病灶局限于额叶的患者。MOGHE 的组织病理学诊断标准之前已经描述过⁶.进行精学、发作期和发作间期脑电图 （EEG） 、磁共振成像 （MRI） 、发作间期 ¹⁸氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描 （PET） 和发育评估进行术前评估。7 岁以上的儿童通过 Wechsler Intelligence Scale-IV 进行评估，7 岁以下的儿童通过 Griffith Developmental Assessment Scale 进行评估。通过 ILAE 分类评估癫痫的结局，ILAE 1 的患者被认为无癫痫发作⁸。符号学分为 3 组 （局灶性、痉挛/全身性癫痫发作和混合型）。发作间期脑电图分为局灶性 （区域放电） 、多灶性 （几个单侧半球区域放电） 和弥漫性 （对侧受累）。发作期脑电图分为局灶性（区域性发作）、弥漫性（单侧半球发作或非定位性脑电图）和局灶性/弥漫性（2 种模式共存）⁹。根据 Hartlieb 等人 7 对 MOGHE 的分....

讨论

MOGHE 是一种主要位于 GM/WM 边界的新白质实体，但没有像 FCD² 那样表现出皮质层杂乱无章。非典型的符号学和广泛的脑电图使得使用传统的解剖电临床评估方法很难确定致癫痫区的位置，这给手术决策带来了困难。以前的研究报告称，MOGHE 患者在广泛切除后取得了良好的结果 ^6,11，但缺乏详细信息。然而，有文献报道，广泛额叶切除术?.......

材料

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction