Disconnessione frontale per il trattamento di una lieve malformazione dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) nel lobo frontale

Riepilogo

Qui, presentiamo un protocollo per descrivere l'esito dell'epilessia e le complicanze di 8 pazienti con lieve malformazione dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) nel lobo frontale dopo disconnessione frontale. La procedura si caratterizza per la sua semplicità, facilità d'uso e minori complicanze postoperatorie.

Abstract

La malformazione dello sviluppo corticale è un'importante causa di epilessia resistente ai farmaci nei bambini piccoli. La malformazione lieve dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) è stata aggiunta all'ultima classificazione delle displasie corticali focali (FCD) e coinvolge comunemente il lobo frontale. La semiologia all'esordio dell'epilessia è dominata dallo spasmo infantile non lateralizzante; i confini della malformazione sono di solito difficili da determinare mediante risonanza magnetica per immagini (MRI) e tomografia a emissione di positroni (PET), mentre i reperti dell'elettroencefalografia (EEG) sono spesso diffusi. Pertanto, il concetto e la strategia tradizionali di valutazione preoperatoria per determinare l'estensione della zona epilettogena mediante metodi anatomo-elettroclinici completi sono difficili da implementare.

La disconnessione frontale è un metodo chirurgico efficace per il trattamento dell'epilessia, ma ci sono pochi rapporti correlati. Un totale di 8 bambini con MOGHE istopatologicamente confermata sono stati studiati retrospettivamente. La MOGHE era localizzata nel lobo frontale in tutti i pazienti ed è stata eseguita la disconnessione frontale. L'approccio periinsulare è stato utilizzato nelle procedure disconnettive, suddivise in diverse fasi chirurgiche: la resezione parziale del giro frontale inferiore, la disconnessione frontobasale e intrafrontale e la callosotomia del corpo anteriore.

Un paziente presentava un disturbo del linguaggio postoperatorio a breve termine, mentre un altro paziente mostrava debolezza transitoria degli arti postoperatori. Non sono state osservate complicanze postoperatorie a lungo termine. A 2 anni dall'intervento, il 75% dei pazienti era libero da convulsioni, con un miglioramento cognitivo nella metà di essi. Questa scoperta ha suggerito che la disconnessione frontale è una procedura chirurgica efficace e sicura per il trattamento della MOGHE invece di un'estesa resezione nel lobo frontale.

Introduzione

La malformazione dello sviluppo corticale (MCD) è un'importante causa di epilessia resistente ai farmaci e ritardo dello sviluppo nei bambini piccoli. Esistono molti tipi di MCD, tra cui FCD è il tipo¹ più comune. Secondo l'ultima classificazione FCD aggiornata nel 2022, la MOGHE è descritta e classificata come una lesione prevalentemente della sostanza bianca in contrasto con la FCD² localizzata iuxta-corticale che è stata descritta principalmente come iperplasia oligodendrogliale proliferativa con epilessia (POGHE) nel 2013³ e proposta per la prima volta nel 2017⁴. MOGHE ....

Protocollo

Lo studio è stato approvato dall'IRB del Peking University First Hospital e il consenso informato scritto è stato ottenuto da tutti i partecipanti.

NOTA: Sono stati inclusi e analizzati tutti i bambini con epilessia intrattabile sottoposti a disconnessione frontale presso il Centro per l'epilessia pediatrica del Primo Ospedale dell'Università di Pechino dal 1° gennaio 2017 al 1° marzo 2022. Sono stati inclusi coloro che soddisfacevano i criteri clinici e radiologici di MOGHE e la cui risonanza magnetica suggeriva che la lesione epilettogena fosse confinata al lobo frontale. I criteri diagnostici istopatologici per MOGHE sono stati precedent....

Discussione

MOGHE è una nuova entità di sostanza bianca prevalentemente ai confini GM/WM, ma non mostra disorganizzazione dello strato corticale come è tipico per le FCD². La semiologia atipica e l'EEG esteso rendono molto difficile determinare la posizione della zona epilettogena utilizzando i metodi tradizionali di valutazione anatomo-elettroclinica, il che crea difficoltà nel processo decisionale chirurgico. Studi precedenti hanno riportato che i pazienti con MOGHE hanno ottenuto buoni risultati dopo u.......

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction