Disconnessione frontale per il trattamento di una lieve malformazione dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) nel lobo frontale

Riepilogo

Qui, presentiamo un protocollo per descrivere l'esito dell'epilessia e le complicanze di 8 pazienti con lieve malformazione dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) nel lobo frontale dopo disconnessione frontale. La procedura si caratterizza per la sua semplicità, facilità d'uso e minori complicanze postoperatorie.

Abstract

La malformazione dello sviluppo corticale è un'importante causa di epilessia resistente ai farmaci nei bambini piccoli. La malformazione lieve dello sviluppo corticale con iperplasia oligodendrogliale nell'epilessia (MOGHE) è stata aggiunta all'ultima classificazione delle displasie corticali focali (FCD) e coinvolge comunemente il lobo frontale. La semiologia all'esordio dell'epilessia è dominata dallo spasmo infantile non lateralizzante; i confini della malformazione sono di solito difficili da determinare mediante risonanza magnetica per immagini (MRI) e tomografia a emissione di positroni (PET), mentre i reperti dell'elettroencefalografia (EEG) sono spesso diffusi. Pertanto, il concetto e la strategia tradizionali di valutazione preoperatoria per determinare l'estensione della zona epilettogena mediante metodi anatomo-elettroclinici completi sono difficili da implementare.

La disconnessione frontale è un metodo chirurgico efficace per il trattamento dell'epilessia, ma ci sono pochi rapporti correlati. Un totale di 8 bambini con MOGHE istopatologicamente confermata sono stati studiati retrospettivamente. La MOGHE era localizzata nel lobo frontale in tutti i pazienti ed è stata eseguita la disconnessione frontale. L'approccio periinsulare è stato utilizzato nelle procedure disconnettive, suddivise in diverse fasi chirurgiche: la resezione parziale del giro frontale inferiore, la disconnessione frontobasale e intrafrontale e la callosotomia del corpo anteriore.

Un paziente presentava un disturbo del linguaggio postoperatorio a breve termine, mentre un altro paziente mostrava debolezza transitoria degli arti postoperatori. Non sono state osservate complicanze postoperatorie a lungo termine. A 2 anni dall'intervento, il 75% dei pazienti era libero da convulsioni, con un miglioramento cognitivo nella metà di essi. Questa scoperta ha suggerito che la disconnessione frontale è una procedura chirurgica efficace e sicura per il trattamento della MOGHE invece di un'estesa resezione nel lobo frontale.

Introduzione

La malformazione dello sviluppo corticale (MCD) è un'importante causa di epilessia resistente ai farmaci e ritardo dello sviluppo nei bambini piccoli. Esistono molti tipi di MCD, tra cui FCD è il tipo¹ più comune. Secondo l'ultima classificazione FCD aggiornata nel 2022, la MOGHE è descritta e classificata come una lesione prevalentemente della sostanza bianca in contrasto con la FCD² localizzata iuxta-corticale che è stata descritta principalmente come iperplasia oligodendrogliale proliferativa con epilessia (POGHE) nel 2013³ e proposta per la prima volta nel 2017⁴. MOGHE è definito da un aumento dei neuroni eterotopici nella sostanza bianca e negli strati corticali profondi al di sopra di 2200 cellule immunoreattive Olig2/mm² nel campione ^2,4,5.

Clinicamente, la MOGHE è più comunemente osservata nel lobo frontale e gli spasmi epilettici sono la crisi iniziale di tipo⁶ più comune. Il pattern EEG interictale era solitamente multifocale o diffuso nei bambini piccoli⁶. Nei bambini più piccoli, la risonanza magnetica ha mostrato un aumento del segnale laminare alla giunzione della sostanza grigio-bianca. Nei bambini più grandi, sono stati osservati una riduzione dei segnali T2/FLAIR sottocorticali e una sfocatura alla transizione della materia grigio-bianca⁷. Una descrizione accurata della MOGHE è molto difficile nella pratica clinica. Pertanto, il concetto e la strategia tradizionali della valutazione preoperatoria per determinare l'estensione della zona epilettogena mediante una valutazione anatomo-elettroclinica completa sono difficili da implementare. In questo articolo, è stata analizzata una coorte pediatrica con MOGHE nel lobo frontale per ampliare le conoscenze del trattamento chirurgico per MOGHE.

Protocollo

Lo studio è stato approvato dall'IRB del Peking University First Hospital e il consenso informato scritto è stato ottenuto da tutti i partecipanti.

NOTA: Sono stati inclusi e analizzati tutti i bambini con epilessia intrattabile sottoposti a disconnessione frontale presso il Centro per l'epilessia pediatrica del Primo Ospedale dell'Università di Pechino dal 1° gennaio 2017 al 1° marzo 2022. Sono stati inclusi coloro che soddisfacevano i criteri clinici e radiologici di MOGHE e la cui risonanza magnetica suggeriva che la lesione epilettogena fosse confinata al lobo frontale. I criteri diagnostici istopatologici per MOGHE sono stati precedentemente descritti⁶. Per la valutazione preoperatoria sono stati eseguiti semiologia, elettroencefalografia ictale e interictale (EEG), risonanza magnetica (MRI), tomografia a emissione di positroni interictale ¹⁸fluorodesossiglucosio (PET) e valutazione dello sviluppo. I bambini di età superiore ai 7 anni sono stati valutati con la Wechsler Intelligence Scale-IV e i bambini di età inferiore ai 7 anni sono stati valutati con la Griffith Developmental Assessment Scale. L'esito dell'epilessia è stato valutato secondo la classificazione ILAE e i pazienti con ILAE 1 sono stati considerati liberi da crisi⁸. La semiologia è stata divisa in 3 gruppi (focale, spasmo/crisi generalizzata e tipo misto). L'EEG interictale è stato suddiviso in focale (scarica regionale), multifocale (diverse scariche regionali emisferiche unilaterali) e diffuso (controlaterale coinvolto). L'EEG ictale è stato suddiviso in focale (esordio regionale), diffuso (esordio emisferico unilaterale o EEG non localizzato) e focale/diffuso (coesistenza di 2 pattern)⁹. Sulla base della tipizzazione di MOGHE di Hartlieb et ^al.7, i risultati della risonanza magnetica degli 8 pazienti sono stati classificati anche come tipo 1 (Figura 1A, B) o tipo 2. La Figura 1 mostra le foto intraoperatorie rappresentative e le immagini pre e postoperatorie della disconnessione frontale nel paziente 8.

1. Posizionamento

1. Somministrare l'anestesia generale al paziente utilizzando tecniche standard.
2. Individuare la fessura silviana, la sutura coronale e il solco centrale in base ai punti di riferimento anatomici come riferimento per tracciare le linee di incisione chirurgica. Praticare un'incisione cutanea a forma di "7" a 1,0 cm dalla linea mediana e a 2-3 cm anteriormente alla sutura coronale. Assicurarsi che il margine posteriore dell'incisione includa il giro precentrale e si estenda fino alla regione pterigoidea (Figura 1D)
3. Posizionare il paziente in posizione supina con la testa girata sul lato opposto. Posiziona una spallina sotto la spalla per aiutare la testa a girare.
4. Mantenere le condizioni sterili durante tutta la procedura preparando sterilemente la pelle e drappeggiando l'area chirurgica.

2. Apertura

1. Incidere il cuoio capelluto e i muscoli. Fai attenzione a tagliare i muscoli a strati.
2. Separare il cuoio capelluto e il periostio con un bisturi.
   NOTA: La conservazione del periostio riduce l'idrope sottocutanea postoperatoria.
3. Praticare tre fori da 1 cm con un trapano ad alta velocità di 1 cm di diametro e fresare il lembo osseo con una fresa larga 1 mm.
   NOTA: È necessaria un'adeguata esposizione della cresta sfenoidale per facilitare il successivo scollegamento della base frontale.
4. Usa cera ossea, spugna di gelatina e cauterizzazione bipolare per ottenere l'emostasi.
5. Praticare 4-5 fori da 1 mm nel margine osseo e sospendere la dura madre per evitare l'ematoma epidurale.
6. Tagliare la dura madre a 0,5 cm di distanza dal margine osseo. Esporre il giro precentrale, la parte posteriore del giro frontale inferiore e l'inizio della fessura laterale. (Figura 1E)

3. Procedure di disconnessione frontale

1. Utilizzare il software del sistema stereotassico per la pianificazione chirurgica prima dell'intervento chirurgico. Importa il 3D T1, le immagini pesate flair e i dati PET nel software per la registrazione e la ricostruzione^{3D 10}.
   NOTA: Il solco precentrale è stato delineato da una coregistrazione 3D. La mappatura intraoperatoria del giro centrale non è stata eseguita (Figura 1C).
2. Selezionare l'area con l'anomalia più grave all'imaging preoperatorio per l'esame istologico.
3. Resecare la parte posteriore del giro frontale inferiore per esporre completamente il giro corto 1 e 2 dell'insula.
   NOTA: Nei bambini di età inferiore ai 5 anni con sospetta MOGHE frontale, la conservazione dell'area del linguaggio non è considerata al fine di massimizzare l'entità della disconnessione della zona epilettogena.
4. Scollegare la base del lobo frontale e le fibre lungo l'insula anteriore fino alla cresta sfenoidale e quindi alla linea mediana.
   NOTA: L'arteria cerebrale anteriore e il triangolo olfattivo sono punti di riferimento del confine posteriore della disconnessione. Il giro retto si trova medialmente al nervo olfattivo e la disconnessione della base del lobo frontale deve raggiungere il pia della linea mediana. Il tessuto cerebrale controlaterale deve essere ben conservato.
5. Sezionare la sostanza grigia e bianca lungo il solco precentrale. Il confine di disconnessione sulla linea mediana è la falce cerebrale e, fino al giro cingolato, scollegarlo di conseguenza.
   1. Quando si esegue la disconnessione intrafrontale lungo il solco precentrale, scollegare la sostanza bianca sotto il fondo del solco leggermente in avanti per rendere intatto il tratto piramidale.
   2. D'altra parte, poiché MOGHE è una lesione della sostanza bianca con confini sfocati della sostanza grigio-bianca, eseguire una resezione/disconnessione sufficientemente profonda per ottenere la massima possibilità di libertà dalle crisi.
6. Incidere il corpo calloso per aprire i ventricoli omolaterali, sezionare completamente le fibre arcuate lungo la parte superiore dei ventricoli fino al corno anteriore, quindi incontrare la linea di disconnessione della base frontale.
   NOTA: L'intero ventricolo laterale anteriore è completamente aperto finora.
7. Scollegare il corpo calloso anteriore alla commessura anteriore all'interno dei ventricoli laterali, dove la porzione posteriore della disconnessione frontobasale raggiunge il livello della disconnessione callosa.
8. Esporre l'arteria cerebrale anteriore, che può essere un punto di riferimento anatomico nella disconnessione del corpo calloso. Infine, resecare il giro paraterminale e il giro retto posteriore dietro l'arteria cerebrale anteriore con aspirazione.
   NOTA: La disconnessione frontobasale deve essere completa, compreso il giro paraterminale e il giro retto posteriore; In caso contrario, l'esito della crisi sarà notevolmente influenzato. La disconnessione frontale è frequentemente accompagnata da resezione del giro corto insulare 1 e/o 2 secondo la valutazione preoperatoria, facilitando così un'escissione più completa della zona epilettogena. Le foto dopo la disconnessione e la risonanza magnetica postoperatoria sono mostrate nella Figura 1. La resezione del giro insulare corto 1 e 2 deve essere presa in considerazione attivamente, soprattutto se la risonanza magnetica e la PET preoperatorie suggeriscono anomalie.

4. Chiusura

1. Sutura la dura madre con suture riassorbibili 4-0 per ottenere una chiusura ermetica.
2. Posizionare un drenaggio epidurale per 2 giorni.
3. Fissare l'osso utilizzando 3 blocchi di osso cranico riassorbibili.
4. Chiudere lo strato sottocutaneo con suture sottocuticolari 4-0.
5. Sutura la pelle con una cucitrice.

Risultati

Secondo i criteri di inclusione, nell'analisi sono stati inclusi un totale di 8 pazienti idonei. Il gruppo era composto da 8 ragazzi. L'età di insorgenza era di 4-28 mesi (mediana 6 mesi) e l'età dell'intervento chirurgico variava da 17-135 mesi (mediana 38 mesi). La durata dell'epilessia variava da 13 a 121 mesi (mediana 32 mesi). La semiologia di 4 pazienti era spasmi epilettici, 3 avevano crisi focali e 1 aveva crisi miste. L'EEG interictale è stato indicato focale in 3 pazienti, multifocale in 3 pazienti e diffuso...

Discussione

MOGHE è una nuova entità di sostanza bianca prevalentemente ai confini GM/WM, ma non mostra disorganizzazione dello strato corticale come è tipico per le FCD². La semiologia atipica e l'EEG esteso rendono molto difficile determinare la posizione della zona epilettogena utilizzando i metodi tradizionali di valutazione anatomo-elettroclinica, il che crea difficoltà nel processo decisionale chirurgico. Studi precedenti hanno riportato che i pazienti con MOGHE hanno ottenuto buoni risultati dopo u...

Materiali

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction