전두엽의 간질(MOGHE)에서 희소돌기아교세포 증식증을 동반한 경미한 피질 발달 기형을 치료하기 위한 전두엽 단절

요약

여기에서는 전두엽에서 간질 희소돌기아교세포 증식증(MOGHE)을 동반한 경미한 피질 발달 기형을 가진 8명의 환자의 간질 결과와 합병증을 설명하는 프로토콜을 제시합니다. 이 절차는 단순하고 사용자 친화성이 있으며 수술 후 합병증이 적다는 특징이 있습니다.

초록

대뇌 피질 발달의 기형은 소아에서 약물 내성 간질의 중요한 원인입니다. 간질에서 희소돌기아교 증식증(MOGHE)을 동반한 경미한 피질 발달 기형이 마지막 국소 피질 이형성증(FCD) 분류에 추가되었으며 일반적으로 전두엽을 포함합니다. 간질이 시작될 때의 기호학은 non-lateralizing infantile spasm에 의해 지배된다. 기형의 경계는 일반적으로 자기공명영상(MRI)과 양전자 방출 단층촬영(PET)으로 결정하기 어렵고, 뇌파검사(EEG) 소견은 종종 널리 퍼져 있습니다. 따라서 포괄적인 해부-전기-임상 방법으로 간질 발생 영역의 범위를 결정하기 위한 수술 전 평가의 전통적인 개념과 전략은 구현하기 어렵습니다.

전두분리술은 뇌전증 치료를 위한 효과적인 수술 방법이지만, 관련 보고는 거의 없습니다. 조직병리학적으로 확인된 MOGHE를 가진 총 8명의 소아를 후향적으로 연구했습니다. MOGHE는 모든 환자의 전두엽에 위치하고, 전두엽 분리를 시행하였다. 주위 접근법은 분리 절차에 사용되었으며, 여러 수술 단계로 나뉘어 있습니다 : 부분 하부 전두회 절제술, 전두부 및 전두엽 분리, 전방 신체 callosotomy.

한 환자는 수술 후 단기적인 언어 장애를 보였고, 다른 환자는 수술 후 일시적인 사지 쇠약을 보였다. 수술 후 장기적인 합병증은 관찰되지 않았습니다. 수술 후 2년이 지났을 때 환자의 75%가 발작이 사라졌고 그 중 절반은 인지력이 개선되었습니다. 이 발견은 전두엽의 광범위한 절제 대신 전두엽 분리가 MOGHE 치료를 위한 효과적이고 안전한 수술 방법임을 시사합니다.

서문

대뇌 피질 발달 기형(MCD)은 약물 내성 간질과 소아의 발달 지연의 중요한 원인입니다. MCD에는 여러 유형이 있으며 그 중 FCD가 가장 흔한^{유형 1}입니다. 2022년 최신 업데이트된 FCD 분류에 따르면, MOGHE는 주로 2013년에 간질을 동반한 증식성 희소돌기아교 증식증(POGHE)으로 기술되었고 2017년에 처음 제안된 병치-피질 국소 FCD²와 대조적으로 주로 백질 병변으로 설명 및 분류되었습니다⁴. MOGHE는 표본 ^2,4,5에서 2200개의 Olig2-immunoreactive cells/^mm2 이상의 백질 및 깊은 피질층에서 이종성 뉴런의 증가로 정의됩니다.

임상적으로 MOGHE는 전두엽에서 가장 흔하게 관찰되며, 간질 경련은 가장 흔한 초기 발작 유형⁶입니다. interictal EEG 패턴은 일반적으로 다초점이거나 소아에서 ....

프로토콜

이 연구는 북경대학교 제일병원의 IRB의 승인을 받았으며, 모든 참가자로부터 서면 동의서를 받았다.

참고: 2017년 1월 1일부터 2022년 3월 1일까지 북경대학교 제1병원 소아 뇌전증 센터에서 전두부 분리를 받은 모든 난치성 뇌전증 아동을 포함하여 분석했습니다. MOGHE의 임상 및 방사선학적 기준을 충족하고 MRI에서 간질 유발 병변이 전두엽에 국한되어 있음을 시사한 사람들이 포함되었습니다. MOGHE에 대한 조직병리학적 진단 기준은 이전에 설명되었습니다⁶. 수술 전 평가를 위해 기호학, ictal 및 interictal electroencephalography(EEG), 자기 공명 영상(MRI), interictal ¹⁸fluorodeoxyglucose 양전자 방출 단층 촬영(PET) 및 발달 평가를 수행했습니다. 7세 이상의 어린이는 Wechsler Intelligence Scale-IV로 평가되었으며 7세 미만의 어린이는 Griffith Developmental Assessment Scale로 평가되었습니다. 간질의 결과는 ILAE 분류에 의해 평가되었으며, ILAE 1을 가진 환자는 발작이 없는 것으로 간주되었다⁸. 기호학은....

토론

MOGHE는 주로 GM/WM 경계에 있는 새로운 백질 개체이지만, FCD²에서 전형적으로 나타나는 피질층 무질서는 보이지 않는다. 비정형적인 기호학과 광범위한 EEG는 전통적인 해부-전기-임상 평가 방법을 사용하여 간질 발생 영역의 위치를 결정하는 것을 매우 어렵게 만들어 외과적 의사 결정에 어려움을 초래합니다. 이전 연구에서는 MOGHE 환자가 광범위 절제술 ^6,11

자료

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction