てんかんにおける乏突起膠過形成(MOGHE)による皮質発達の軽度奇形を治療するための前頭葉切断

要約

ここでは、てんかんの軽度の奇形を持つ 8 人の患者のてんかんの結果と合併症を説明するためのプロトコルを提示します てんかんの乏突起膠過形成 (MOGHE) 前頭葉切断後。この手順は、そのシンプルさ、使いやすさ、および術後の合併症の少なさによって特徴付けられます。

要約

皮質発達の奇形は、幼児の薬剤耐性てんかんの重要な原因です。てんかんにおける乏突起膠過形成を伴う皮質発達の軽度奇形 (MOGHE) は、最後の限局性皮質異形成 (FCD) 分類に追加され、一般的に前頭葉が関与しています。てんかん発症時の記号学は、非側方化の乳児痙攣によって支配されています。奇形の境界は通常、磁気共鳴画像法(MRI)や陽電子放出断層撮影法(PET)で特定するのが難しく、脳波(EEG)所見が広く見られることがよくあります。したがって、包括的な解剖電気臨床法によっててんかん原性ゾーンの範囲を決定するための術前評価の従来の概念と戦略を実装することは困難です。

てんかんの治療には前頭切開術が有効な手術法ですが、関連する報告はほとんどありません。組織病理学的にMOGHEと確認された合計8人の子供が遡及的に研究されました。MOGHEはすべての患者で前頭葉に位置し、前頭切断術が行われた。離断手術では、下前頭回部分切除術、前頭前頭回および前頭内切断術、および前部脳梁切開術といういくつかの外科的ステップに分けて、島周囲アプローチが用いられた。

1人の患者は短期間の術後言語障害を呈し、別の患者は一過性の術後肢の脱力を示しました。術後の長期合併症は観察されませんでした。手術後2年で、患者の75%が発作がなく、半数の患者で認知機能の改善が見られました。この発見は、前頭葉の広範な切除ではなく、前頭葉切断がMOGHEの治療のための効果的で安全な外科的処置であることを示唆しています。

概要

皮質発達奇形(MCD)は、幼児の薬剤耐性てんかんと発達遅延の重要な原因です。MCDには多くの種類があり、その中でもFCDは最も一般的なタイプ¹です。2022 年に更新された最新の FCD 分類によると、MOGHE は、主に 2013 年にてんかんを伴う増殖性乏突起膠細胞過形成 (POGHE) として記述され³、2017 年に最初に提案された近傍皮質限局性 FCD² とは対照的に、主に白質病変として記述および分類されています⁴。MOGHEは、標本^2,4,5の2200 Olig2免疫反応性細胞/mm²を超える白質および深部皮質層のヘテロトピアニューロンの増加によって定義されます。

臨床的には、MOGHEは前頭葉に最も一般的に観察され、てんかん性けいれんは最も一般的な初期発作タイプ⁶です。発作間欠性脳波パターンは通常、多発性であったか、幼児に広範囲に及んでいました⁶。年少の小児では、MRIは灰....

プロトコル

この研究は、北京大学第一病院のIRBによって承認され、すべての参加者から書面によるインフォームドコンセントが得られました。

注:2017年1月1日から2022年3月1日までに北京大学第一病院の小児てんかんセンターで前頭切開を受けた難治性てんかんのすべての子供が含まれ、分析されました。MOGHEの臨床的および放射線学的基準を満たし、MRIでてんかん原性病変が前頭葉に限定されていることを示唆した人が含まれていました。MOGHEの組織病理学的診断基準は以前に説明されています⁶。術前評価のために、記号学、発作期および発作間期脳波法 (EEG)、磁気共鳴画像法 (MRI)、発作間期 ¹⁸フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影法 (PET)、および発達評価が行われました。7歳以上の子供はWechsler Intelligence Scale-IVによって評価され、7歳未満の子供はGriffith Developmental Assessment Scaleによって評価されました。てんかんの転帰はILEE分類によって評価され、ILAE 1の患者は発作がないと考えられた⁸。記号学は3つのグループ(病巣性発作、痙攣/全般性発作、混合型)に分けられました。発作間欠脳波は、焦点性(局所放電)、多焦点性(いくつかの片側半球領域放電)、およびびまん性(対側関与)に分けられました。....

ディスカッション

MOGHEは、主にGM/WM境界に位置する新しい白質実体ですが、^FCDs2に典型的な皮質層の混乱は見られません。非典型的な記号学と広範な脳波により、従来の解剖学的電気臨床評価の方法を使用しててんかん原性ゾーンの位置を特定することは非常に困難であり、外科的意思決定が困難になります。以前の研究では、MOGHEの患者が広^{範囲切除6,11}

資料

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction