てんかんにおける乏突起膠過形成(MOGHE)による皮質発達の軽度奇形を治療するための前頭葉切断

要約

ここでは、てんかんの軽度の奇形を持つ 8 人の患者のてんかんの結果と合併症を説明するためのプロトコルを提示します てんかんの乏突起膠過形成 (MOGHE) 前頭葉切断後。この手順は、そのシンプルさ、使いやすさ、および術後の合併症の少なさによって特徴付けられます。

要約

皮質発達の奇形は、幼児の薬剤耐性てんかんの重要な原因です。てんかんにおける乏突起膠過形成を伴う皮質発達の軽度奇形 (MOGHE) は、最後の限局性皮質異形成 (FCD) 分類に追加され、一般的に前頭葉が関与しています。てんかん発症時の記号学は、非側方化の乳児痙攣によって支配されています。奇形の境界は通常、磁気共鳴画像法(MRI)や陽電子放出断層撮影法(PET)で特定するのが難しく、脳波(EEG)所見が広く見られることがよくあります。したがって、包括的な解剖電気臨床法によっててんかん原性ゾーンの範囲を決定するための術前評価の従来の概念と戦略を実装することは困難です。

てんかんの治療には前頭切開術が有効な手術法ですが、関連する報告はほとんどありません。組織病理学的にMOGHEと確認された合計8人の子供が遡及的に研究されました。MOGHEはすべての患者で前頭葉に位置し、前頭切断術が行われた。離断手術では、下前頭回部分切除術、前頭前頭回および前頭内切断術、および前部脳梁切開術といういくつかの外科的ステップに分けて、島周囲アプローチが用いられた。

1人の患者は短期間の術後言語障害を呈し、別の患者は一過性の術後肢の脱力を示しました。術後の長期合併症は観察されませんでした。手術後2年で、患者の75%が発作がなく、半数の患者で認知機能の改善が見られました。この発見は、前頭葉の広範な切除ではなく、前頭葉切断がMOGHEの治療のための効果的で安全な外科的処置であることを示唆しています。

概要

皮質発達奇形(MCD)は、幼児の薬剤耐性てんかんと発達遅延の重要な原因です。MCDには多くの種類があり、その中でもFCDは最も一般的なタイプ¹です。2022 年に更新された最新の FCD 分類によると、MOGHE は、主に 2013 年にてんかんを伴う増殖性乏突起膠細胞過形成 (POGHE) として記述され³、2017 年に最初に提案された近傍皮質限局性 FCD² とは対照的に、主に白質病変として記述および分類されています⁴。MOGHEは、標本^2,4,5の2200 Olig2免疫反応性細胞/mm²を超える白質および深部皮質層のヘテロトピアニューロンの増加によって定義されます。

臨床的には、MOGHEは前頭葉に最も一般的に観察され、てんかん性けいれんは最も一般的な初期発作タイプ⁶です。発作間欠性脳波パターンは通常、多発性であったか、幼児に広範囲に及んでいました⁶。年少の小児では、MRIは灰白質接合部での層流信号の増加を示しました。年長の小児では、皮質下T2/FLAIR信号の減少と灰白質転移のぼやけが観察された⁷。MOGHEの正確な描写は、臨床現場では非常に困難です。したがって、包括的な解剖電気臨床評価によっててんかん原性ゾーンの範囲を決定するための術前評価の従来の概念と戦略を実装することは困難です。ここでは、前頭葉にMOGHEを有する小児コホートを分析して、MOGHEの外科的治療の知識を広げました。

プロトコル

この研究は、北京大学第一病院のIRBによって承認され、すべての参加者から書面によるインフォームドコンセントが得られました。

注:2017年1月1日から2022年3月1日までに北京大学第一病院の小児てんかんセンターで前頭切開を受けた難治性てんかんのすべての子供が含まれ、分析されました。MOGHEの臨床的および放射線学的基準を満たし、MRIでてんかん原性病変が前頭葉に限定されていることを示唆した人が含まれていました。MOGHEの組織病理学的診断基準は以前に説明されています⁶。術前評価のために、記号学、発作期および発作間期脳波法 (EEG)、磁気共鳴画像法 (MRI)、発作間期 ¹⁸フルオロデオキシグルコース陽電子放出断層撮影法 (PET)、および発達評価が行われました。7歳以上の子供はWechsler Intelligence Scale-IVによって評価され、7歳未満の子供はGriffith Developmental Assessment Scaleによって評価されました。てんかんの転帰はILEE分類によって評価され、ILAE 1の患者は発作がないと考えられた⁸。記号学は3つのグループ(病巣性発作、痙攣/全般性発作、混合型)に分けられました。発作間欠脳波は、焦点性(局所放電)、多焦点性(いくつかの片側半球領域放電)、およびびまん性(対側関与)に分けられました。発作性脳波は、限局性(局所発症)、びまん性(片側半球発症または非局在化脳波)、および焦点/びまん性(2つのパターンの共存)に分けられました⁹。Hartlieb et ^al.7 による MOGHE のタイピングに基づいて、8 人の患者の MRI 所見もタイプ 1 (図 1A、B) またはタイプ 2 に分類されました。図 1 は、患者 8 の代表的な術中写真と術前および術後の前頭切断画像を示しています。

1. ポジショニング

1. 標準的な技術を使用して患者に全身麻酔を投与します。
2. 外科的切開線を引くための基準として、解剖学的ランドマークに従ってシルビウス裂傷、冠状縫合糸、および中央溝を特定します。正中線から1.0 cm、冠状縫合糸の前方に「7」形の皮膚切開を行います。切開部の後縁に前中心回が含まれ、翼状突起領域まで伸びていることを確認します(図1D)
3. 頭を反対側に向けて患者を仰臥位に置きます。肩の下にショルダーパッドを置き、頭が回転するのを助けます。
4. 無菌状態で皮膚を準備し、手術領域をドレープすることにより、手順全体を通して無菌状態を維持します。

2. 開会

1. 頭皮と筋肉を切開します。筋肉を層状に切るように注意してください。
2. メスで頭皮と骨膜を分離します。
   注:骨膜の保存は、術後の皮下水腫を減少させます。
3. 直径1cmの高速ドリルで1cmの穴を3つ開け、1mm幅のフライスで骨フラップを削り落とします。
   注:その後の正面基部の切断を容易にするには、蝶形骨隆起の適切な露出が必要です。
4. 骨ワックス、ゼラチンスポンジ、バイポーラ焼灼を使用して止血を達成します。
5. 骨縁に4〜5個の1 mmの穴を開け、硬膜を吊り下げて硬膜外血腫を回避します。
6. 骨の縁から0.5cm離れたところで硬膜を切り開きます。前中心回、下前頭回の後部、および側亀裂の始まりを露出させます。(図1E)

3. 前頭部切断の手順

1. 定位システムソフトウェアを使用して、手術前の手術計画を立てます。3D T1、フレアウェイト画像、およびPETデータをソフトウェアにインポートして、登録と3D再構築¹⁰を行います。
   注: 前中心溝は、3D 共レジストレーションによって描かれました。中央回の術中マッピングは行われませんでした (図 1C)。
2. 術前画像検査で最も重篤な異常のある部位を選定し、組織学的検査を行います。
3. 下前頭回の後部を切除して、島島の1回と2回の短い回を完全に露出させます。
   注:前頭葉MOGHEが疑われる5歳未満の子供では、てんかん原性ゾーンの切断の程度を最大化するために、発話領域の保存は考慮されません。.
4. 前頭葉の基部と前島に沿った線維を蝶形骨隆起に切断し、次に正中線に切断します。
   注:前大脳動脈と嗅三角形は、切断の後方境界の目印です。直腸回は嗅神経の内側に位置しており、前頭葉の基部の切断は正中線ピアに到達する必要があります。反対側の脳組織はよく保存されなければなりません。
5. 前中心溝に沿って灰白質と白質を解剖します。正中線での切断の境界は大脳ファルクスであり、帯状回まで下がって、それに応じて切断します。
   1. 前中心溝に沿って前頭内切断を行う場合は、溝の底の下の白質を少し前方に切断して、錐体路を無傷にします。
   2. 一方、MOGHEは灰白質の境界が曖昧な白質病変であるため、十分に深い切除・切断を行うことで、発作がなくなる可能性が最も高いことを目指します。
6. 脳梁を切開して同側脳室を開き、脳室の上部に沿って前角まで弓状線維を完全に解剖し、次に前頭基部切断線に会わせます。
   注:これまでのところ、前側脳室全体は完全に開いています。
7. 前脳梁を側脳室内の前交連に切断し、前頭脳梁の後部が脳梁切断のレベルに達する。
8. 前大脳動脈を露出させますが、これは脳梁の切断における解剖学的なランドマークになる可能性があります。最後に、前大脳動脈の後ろにある傍終末回と後回直筋を吸引して切除します。
   注:前頭筋の切断は、傍終末回と後部直腸回を含めて完全である必要があります。そうしないと、発作の結果に大きな影響が出ます。前頭切断は、術前評価に従って 1 または 2 の島状短回の切除を伴うことが多く、それにより、てんかん原性ゾーンのより包括的な切除が容易になります。切断後と術後MRI後の写真を 図1に示します。1および2の短い島回の切除は、特に術前のMRIおよびPETが異常を示唆している場合は、積極的に検討する必要があります。

4. 閉鎖

1. 4-0吸収性縫合糸で硬膜を縫合し、しっかりと閉じます。
2. 硬膜外ドレーンを2日間留置します。
3. 3つの吸収性頭蓋骨ロックを使用して骨を固定します。
4. 4-0皮下縫合糸で皮下層を閉じます。
5. ホッチキスで皮膚を縫合します。

結果

選択基準によると、合計8人の適格な患者が分析に含まれました。グループは8人の男の子で構成されていました。発症年齢は4〜28か月(中央値6か月)、手術年齢は17〜135か月(中央値38か月)の範囲でした。てんかんの期間は13か月から121か月(中央値は32か月)の範囲でした。4人の患者の記号学はてんかん性けいれん、3人は限局性発作、1人は混合発作でした。発作間欠性脳波は、3人の患者に焦点、3...

ディスカッション

MOGHEは、主にGM/WM境界に位置する新しい白質実体ですが、^FCDs2に典型的な皮質層の混乱は見られません。非典型的な記号学と広範な脳波により、従来の解剖学的電気臨床評価の方法を使用しててんかん原性ゾーンの位置を特定することは非常に困難であり、外科的意思決定が困難になります。以前の研究では、MOGHEの患者が広^{範囲切除6,11}

資料

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction