Frontal Lobda Epilepside Oligodendroglial Hiperplazi (MOGHE) ile Kortikal Gelişimin Hafif Malformasyonunun Tedavisi için Frontal Bağlantı Kesilmesi

Özet

Bu çalışmada, frontal kopukluk sonrası frontal lobda oligodendroglial hiperplazi (MOGHE) ile birlikte hafif kortikal gelişim malformasyonu olan 8 hastanın epilepsi sonuçlarını ve komplikasyonlarını tanımlamak için bir protokol sunuyoruz. Prosedür basitliği, kullanıcı dostu olması ve daha az postoperatif komplikasyon ile karakterizedir.

Özet

Kortikal gelişimin malformasyonu, küçük çocuklarda ilaca dirençli epilepsinin önemli bir nedenidir. Epilepside oligodendroglial hiperplazi (MOGHE) ile birlikte kortikal gelişimin hafif malformasyonu son fokal kortikal displazi (FCD) sınıflamasına eklenmiştir ve sıklıkla frontal lobu tutar. Epilepsinin başlangıcındaki semiyolojiye, lateralize olmayan infantil spazm hakimdir; malformasyonun sınırlarının genellikle manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve pozitron emisyon tomografisi (PET) ile belirlenmesi zordur ve elektroensefalografi (EEG) bulguları sıklıkla yaygındır. Bu nedenle, epileptojenik bölgenin yaygınlığını kapsamlı anatomo-elektro-klinik yöntemlerle belirlemek için geleneksel preoperatif değerlendirme kavramı ve stratejisinin uygulanması zordur.

Frontal kopukluk, epilepsi tedavisinde etkili bir cerrahi yöntemdir, ancak bununla ilgili az sayıda rapor vardır. Histopatolojik olarak doğrulanmış MOGHE'li toplam 8 çocuk retrospektif olarak incelendi. Tüm hastalarda MOGHE frontal lob yerleşimli idi ve frontal bağlantı kesme işlemi yapıldı. Periinsular yaklaşım, birkaç cerrahi basamağa bölünmüş disconnectif prosedürlerde kullanıldı: kısmi inferior frontal girus rezeksiyonu, frontobazal ve intrafrontal bağlantı kesilmesi ve anterior korpus kallosotomi.

Bir hastada kısa süreli postoperatif konuşma bozukluğu mevcutken, başka bir hastada postoperatif geçici ekstremite güçsüzlüğü görüldü. Ameliyat sonrası uzun dönemde komplikasyon gözlenmedi. Ameliyattan 2 yıl sonra, hastaların% 75'inde nöbet yoktu ve bunların yarısında bilişsel iyileşme vardı. Bu bulgu, MOGHE tedavisinde frontal lobda geniş rezeksiyon yerine frontal kopukluğun etkili ve güvenli bir cerrahi prosedür olduğunu düşündürmektedir.

Giriş

Kortikal gelişimin malformasyonu (MCD), küçük çocuklarda ilaca dirençli epilepsi ve gelişimsel gecikmenin önemli bir nedenidir. FCD'nin en yaygın tip¹ olduğu birçok MCD türü vardır. 2022'deki en son güncellenen FCD sınıflamasına göre, MOGHE, 2013'te epilepsili proliferatif oligodendroglial hiperplazi (POGHE) olarak^{tanımlanan ve ilk} olarak 2017'de önerilen jukta-kortikal lokalize FCD^2'nin aksine ağırlıklı olarak beyaz cevher lezyonu olarak tanımlanmış ve sınıflandırılmıştır⁴. MOGHE, örnek ^2,4,5'te 2200 Olig2-immünoreaktif hücre/^mm2'nin üzerinde beyaz cevher ve derin kortikal tabakalardaki heterotopik nöronlarda bir artış ile tanımlanır.

Klinik olarak, MOGHE en sık frontal lobda görülür ve epileptik spazmlar en sık görülen ilk nöbet tipi^6'dır. İnteriktal EEG paterni genellikle küçük çocuklarda multifokal veya yaygındı⁶. Küçük çocuklarda, MRG gri-beyaz madde kavşağında artmış bir laminer sinyal gösterdi. Daha büyük çocuklarda, subkortikal T2 / FLAIR sinyallerinde azalma ve gri-beyaz madde geçişinde bulanıklık gözlenmiştir⁷. MOGHE'nin doğru bir şekilde tanımlanması klinik uygulamada çok zordur. Bu nedenle, kapsamlı anatomo-elektro-klinik değerlendirme ile epileptojenik bölgenin kapsamını belirlemek için geleneksel preoperatif değerlendirme kavramı ve stratejisinin uygulanması zordur. Bu çalışmada, frontal lobda MOGHE olan bir pediatrik kohort, MOGHE için cerrahi tedavi bilgisini genişletmek için analiz edildi.

Protokol

Çalışma, Pekin Üniversitesi Birinci Hastanesi IRB tarafından onaylandı ve tüm katılımcılardan yazılı bilgilendirilmiş onam alındı.

NOT: 1 Ocak 2017 - 1 Mart 2022 tarihleri arasında Pekin Üniversitesi Birinci Hastanesi Pediatrik Epilepsi Merkezi'nde frontal kopukluk geçiren inatçı epilepsili tüm çocuklar dahil edildi ve analiz edildi. MOGHE'nin klinik ve radyolojik kriterlerini karşılayan ve MRG'sinde epileptojenik lezyonun frontal lob ile sınırlı olduğunu düşündüren kişiler çalışmaya dahil edildi. MOGHE için histopatolojik tanı kriterleri daha önce tanımlanmıştı⁶. Preoperatif değerlendirme için semiyoloji, iktal ve interiktal elektroensefalografi (EEG), manyetik rezonans görüntüleme (MRG), interiktal ¹⁸florodeoksiglukoz pozitron emisyon tomografisi (PET) ve gelişimsel değerlendirme yapıldı. 7 yaş üstü çocuklar Wechsler Zeka Ölçeği-IV, 7 yaş altı çocuklar ise Griffith Gelişimsel Değerlendirme Ölçeği ile değerlendirildi. Epilepsinin sonucu ILAE sınıflamasına göre değerlendirildi ve ILAE 1 olan hastalar nöbetsiz olarak kabul edildi⁸. Semiyoloji 3 gruba ayrıldı (fokal, spazm/jeneralize nöbet ve mikst tip). İnteriktal EEG fokal (bölgesel akıntı), multifokal (birkaç tek taraflı hemisferik bölgesel akıntı) ve diffüz (kontralateral tutulmuş) olarak ayrıldı. İktal EEG fokal (bölgesel başlangıçlı), diffüz (tek taraflı hemisferik başlangıçlı veya lokalize olmayan EEG) ve fokal/diffüz (2 paternin birlikteliği) olarak ^ayrıldı9. Hartlieb ve ^ark.7 tarafından MOGHE tiplendirilmesine dayanarak, 8 hastanın MRG bulguları da tip 1 (Şekil 1A, B) veya tip 2 olarak sınıflandırıldı. Şekil 1 , hasta 8'de frontal kopukluğun temsili intraoperatif fotoğraflarını ve preoperatif ve sonrası görüntülerini göstermektedir.

1. Konumlandırma

1. Hastaya standart teknikler kullanılarak genel anestezi uygulayın.
2. Cerrahi insizyon çizgilerini çizmek için referans olarak anatomik yer işaretlerine göre Sylvian fissürünü, koronal sütürü ve merkezi sulkusu bulun. Orta hattan 1.0 cm uzakta ve koronal sütürün 2-3 cm önünde "7" şeklinde bir cilt kesisi yapın. İnsizyonun arka kenarının presantral girusu içerdiğinden ve pterygoid bölgeye kadar uzandığından emin olun (Şekil 1D)
3. Hastayı başı karşı tarafa dönük olarak sırtüstü yatırın. Başın dönmesine yardımcı olmak için omzun altına bir omuz yastığı yerleştirin.
4. Cildi steril bir şekilde hazırlayarak ve cerrahi alanı örterek işlem boyunca steril koşulları koruyun.

2. Açılış

1. Kafa derisini ve kasları kesin. Kasları katmanlar halinde kesmeye özen gösterin.
2. Kafa derisini ve periosteuumu bir neşter ile ayırın.
   NOT: Periosteumun korunması postoperatif subkutan hidrops azaltır.
3. 1 cm çapında yüksek hızlı bir matkap kullanarak 1 cm'lik üç adet delik açın ve 1 mm genişliğinde bir freze bıçağı ile kemik kanadını frezeleyin.
   NOT: Ön tabanın daha sonra bağlantısının kesilmesini kolaylaştırmak için sfenoid çıkıntının yeterli şekilde maruz kalması gerekir.
4. Hemostaz elde etmek için kemik mumu, jelatin sünger ve bipolar koter kullanın.
5. Epidural hematomu önlemek için kemik kenarına 4-5 1 mm'lik delikler açın ve durayı askıya alın.
6. Durayı kemik kenarından 0,5 cm uzakta kesin. Precentral girusu, inferior frontal girusun arka kısmını ve lateral fissürün başlangıcını ortaya çıkarın. (Şekil 1E)

3. Önden bağlantı kesme işlemleri

1. Ameliyat öncesi cerrahi planlama için stereotaktik sistem yazılımını kullanın. Kayıt ve 3D rekonstrüksiyon¹⁰ için 3D T1, yetenek ağırlıklı görüntüler ve PET verilerini yazılıma aktarın.
   NOT: Presantral sulkus, 3 boyutlu bir kokayıt ile tanımlanmıştır. Santral girusun intraoperatif haritalaması yapılmadı (Şekil 1C).
2. Histolojik inceleme için preoperatif görüntülemede en ciddi anormallik olan alanı seçin.
3. İnsulanın 1 ve 2 kısa girusunu tamamen ortaya çıkarmak için inferior frontal girusun arka kısmını rezeke edin.
   NOT: Frontal MOGHE şüphesi olan 5 yaşın altındaki çocuklarda, epileptojenik bölgenin bağlantısının kesilme derecesini en üst düzeye çıkarmak için konuşma alanının korunması düşünülmemektedir.
4. Frontal lobun tabanını ve anterior insula boyunca lifleri sfenoid sırtına ve ardından orta hatta ayırın.
   NOT: Anterior serebral arter ve koku üçgeni, bağlantının kesilmesinin arka sınırının yer işaretleridir. Gyrus rektus, koku alma sinirinin medialinde bulunur ve frontal lobun tabanının bağlantısının kesilmesinin orta hat piasına ulaşması gerekir. Kontralateral beyin dokusu iyi korunmalıdır.
5. Gri ve beyaz maddeyi precentral sulkus boyunca inceleyin. Orta hattaki bağlantı kesme sınırı serebral falkstır ve singulat girusa kadar, buna göre bağlantısını kesin.
   1. Precentral sulkus boyunca intrafrontal bağlantı kesme işlemi gerçekleştirirken, piramidal yolu sağlam hale getirmek için sulkusun altındaki beyaz maddeyi hafifçe öne doğru ayırın.
   2. Öte yandan, MOGHE bulanık gri-beyaz madde sınırlarına sahip bir beyaz cevher lezyonu olduğundan, en yüksek nöbet özgürlüğü şansını elde etmek için yeterince derin bir rezeksiyon / bağlantı dışı bırakın.
6. İpsilateral ventrikülleri açmak için korpus kallozum'u kesin, kavisli lifleri ventriküllerin üst kısmı boyunca ön boynuza kadar tamamen inceleyin ve ardından ön taban bağlantı kesme hattını karşılayın.
   NOT: Tüm ön lateral ventrikül şu ana kadar tamamen açıktır.
7. Anterior korpus kallozumunu, frontobazal bağlantı kesilmesinin arka kısmının kallozal bağlantı kesilmesi seviyesine ulaştığı lateral ventriküller içindeki ön komissüre ayırın.
8. Korpus kallozumun bağlantısının kesilmesinde anatomik bir dönüm noktası olabilecek anterior serebral arteri ortaya çıkarın. Son olarak, anterior serebral arterin arkasına paraterminal girus ve posterior girus rektusu aspirasyon ile rezeke edin.
   NOT: Paraterminal girus ve posterior girus rektus dahil olmak üzere frontobazal bağlantı kesilmesi tamamlanmalıdır; Aksi takdirde, nöbet sonucu büyük ölçüde etkilenecektir. Frontal kopukluğa sıklıkla preoperatif değerlendirmeye göre 1 ve/veya 2 insular kısa gyri'nin rezeksiyonu eşlik eder ve böylece epileptojenik bölgenin daha kapsamlı bir eksizyonunu kolaylaştırır. Bağlantı kesilmesi ve ameliyat sonrası çekilen fotoğraflar Şekil 1'de gösterilmiştir. 1 ve 2 kısa insular girusun rezeksiyonu, özellikle preoperatif MRG ve PET anormallikleri gösteriyorsa aktif olarak düşünülmelidir.

4. Kapanış

1. Sıkı bir kapanış elde etmek için durayı 4-0 emilebilir dikişlerle dikin.
2. 2 gün boyunca epidural dren yerleştirin.
3. 3 adet emilebilir kranial kemik kilidi kullanarak kemiği sabitleyin.
4. Cilt altı tabakasını 4-0 cilt altı dikişlerle kapatın.
5. Cildi bir zımba ile dikin.

Sonuçlar

Dahil edilme kriterlerine göre toplam 8 uygun hasta analize dahil edildi. Grup 8 erkek çocuktan oluşuyordu. Başlangıç yaşı 4-28 ay (ortanca 6 ay) ve ameliyat yaşı 17-135 ay (ortanca 38 ay) arasında değişmekteydi. Epilepsi süresi 13 ila 121 ay (medyan 32 ay) arasında değişmektedir. Hastaların 4'ü epileptik spazm, 3'ü fokal nöbet ve 1'i mikst nöbet idi. İnteriktal EEG'de 3 hastada fokal, 3 hastada multifokal ve 2 hastada diffüz olarak izlendi. İktal EEG'de 5 hastada fokal, 2 hastada diffüz ve 1 ha...

Tartışmalar

MOGHE, ağırlıklı olarak GM/WM sınırlarında bulunan yeni bir beyaz cevher varlığıdır, ancak FCD'ler² için tipik olduğu gibi kortikal tabaka düzensizliği göstermez. Tipik olmayan semiyoloji ve geniş EEG, geleneksel anatomo-elektro-klinik değerlendirme yöntemlerini kullanarak epileptojenik bölgenin yerini belirlemeyi çok zorlaştırır ve bu da cerrahi karar vermede zorluklar yaratır. Önceki çalışmalarda MOGHE hastalarının geniş rezeksiyon^sonrası ...

Malzemeler

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction