Фронтальное разъединение для лечения легких пороков развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) в лобной доле

Резюме

В данной работе представлен протокол описания исхода эпилепсии и осложнений у 8 пациентов с легким пороком развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) в лобной доле после отсоединения лобной доли. Процедура отличается простотой, удобством в использовании и меньшим количеством послеоперационных осложнений.

Аннотация

Пороки развития коры головного мозга являются важной причиной лекарственно-устойчивой эпилепсии у детей младшего возраста. Легкие пороки развития коры головного мозга с олигодендроглиальной гиперплазией при эпилепсии (MOGHE) были добавлены к последней классификации фокальной корковой дисплазии (ФКД) и обычно затрагивают лобную долю. В семиологии в начале эпилепсии преобладает нелатерализующий инфантильный спазм; границы мальформации обычно трудно определить с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) и позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ), а также широко распространены результаты электроэнцефалографии (ЭЭГ). Таким образом, традиционная концепция и стратегия предоперационной оценки для определения протяженности эпилептогенной зоны комплексными анатомо-электроклиническими методами труднореализуемы.

Фронтальное разъединение является эффективным хирургическим методом лечения эпилепсии, но сообщений на эту тему немного. Ретроспективно изучено 8 детей с гистопатологически подтвержденным MOGHE. MOGHE располагался в лобной доле у всех пациентов, и была выполнена лобная разъединение. Периинсулярный доступ был использован в дисконкулярных процедурах, разделенных на несколько хирургических этапов: частичная резекция нижней лобной извилины, лобно-базальная и интрафронтальная разъединение, а также передняя каллозотомия.

У одного пациента наблюдалось кратковременное послеоперационное расстройство речи, в то время как у другого пациента наблюдалась преходящая послеоперационная слабость конечностей. Отдаленных послеоперационных осложнений не наблюдалось. Через 2 года после операции у 75% пациентов не было приступов, а у половины из них улучшились когнитивные функции. Это открытие позволяет предположить, что лобное разъединение является эффективной и безопасной хирургической процедурой для лечения MOGHE вместо обширной резекции в лобной доле.

Введение

Пороки развития коры головного мозга (МКД) являются важной причиной лекарственно-устойчивой эпилепсии и задержки развития у детей младшего возраста. Существует множество видов МКД, среди которых ФКД является наиболее распространенным типом¹. Согласно последней обновленной классификации FCD в 2022 году, MOGHE описывается и классифицируется как поражение преимущественно белого вещества, в отличие от юкста-кортикальной локализованной FCD², которая была первоначально описана как пролиферативная олигодендроглиальная гиперплазия с эпилепсией (POGHE) в 2013^{году 3 и} впервые предложена в 2017 году⁴. MOGHE определяется увеличением гетеротопических нейронов в белом веществе и глубоких слоях коры головного мозга выше 2200 Olig2-иммунореактивных клеток/^мм2 в образце ^2,4,5.

Клинически MOGHE чаще всего наблюдается в лобной доле, а эпилептические спазмы являются наиболее распространенным начальным припадком^6-го типа. Интериктальный паттерн ЭЭГ обычно был мультифокальным или широко распространенным у детей^{младшего возраста 6}. У детей младшего возраста МРТ показала повышенный ламинарный сигнал на стыке серого и белого вещества. У детей более старшего возраста наблюдалось снижение подкорковых сигналов T2/FLAIR и размытие при переходе серого-белого вещества⁷. Точное определение MOGHE очень сложно в клинической практике. Таким образом, традиционная концепция и стратегия предоперационной оценки для определения протяженности эпилептогенной зоны путем комплексной анатомо-электроклинической оценки труднореализуемы. В данной работе была проанализирована педиатрическая когорта с MOGHE в лобной доле для расширения знаний о хирургическом лечении MOGHE.

протокол

Исследование было одобрено IRB Первой больницы Пекинского университета, и было получено письменное информированное согласие от всех участников.

ПРИМЕЧАНИЕ: Все дети с трудноизлечимой эпилепсией, перенесшие лобное разъединение в Центре детской эпилепсии Первой больницы Пекинского университета с 1 января 2017 года по 1 марта 2022 года, были включены и проанализированы. В исследование были включены те, кто соответствовал клиническим и рентгенологическим критериям MOGHE и чья МРТ показала, что эпилептогенное поражение было ограничено лобной долей. Гистопатологические диагностические критерии МОГЭ были описаны ранее⁶. Для предоперационной оценки были проведены семиология, иктальная и интериктальная электроэнцефалография (ЭЭГ), магнитно-резонансная томография (МРТ), интериктальная 18-фтордезоксиглюкозная позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и оценка развития. Дети старше 7 лет оценивались по шкале интеллекта Векслера-IV, а дети до 7 лет — по шкале оценки развития Гриффита. Исход эпилепсии оценивали по классификации ILAE, и пациенты с ILAE 1 считались свободными от приступов⁸. Семиология была разделена на 3 группы (очаговая, спазм/генерализованный припадок и смешанный тип). Интериктальная ЭЭГ была разделена на фокальную (регионарный разряд), мультифокальную (несколько односторонних полушарных регионарных разрядов) и диффузную (контралатерально вовлеченную). Иктальная ЭЭГ была разделена на фокальную (регионарное начало), диффузную (одностороннее полушарное начало или нелокализованная ЭЭГ) и фокально-диффузную (сосуществование 2 паттернов)⁹. На основании типирования MOGHE по Hartlieb et ^al.7, результаты МРТ 8 пациентов также были классифицированы как тип 1 (рис. 1A, B) или тип 2. На рисунке 1 представлены репрезентативные интраоперационные фотографии, а также до- и послеоперационные изображения лобного разъединения у пациента 8.

1. Позиционирование

1. Введут пациенту общую анестезию с использованием стандартных методик.
2. Найдите сильвиеву щель, коронарный шов и центральную борозду в соответствии с анатомическими ориентирами в качестве ориентира для проведения хирургических линий разрезов. Сделайте разрез кожи в форме «7» на расстоянии 1,0 см от средней линии и на 2-3 см впереди коронарного шва. Убедитесь, что задний край разреза включает прецентральную извилину и простирается вниз до крыловидной области (Рисунок 1D)
3. Положите больного лежа на спину с повернутой головой на противоположный бок. Подложите подплечник под плечо, чтобы помочь голове повернуться.
4. Поддерживайте стерильные условия на протяжении всей процедуры, стерильно подготавливая кожу и драпируя операционную область.

2. Открытие

1. Надрезайте кожу головы и мышцы. Позаботьтесь о том, чтобы разрезать мышцы слоями.
2. Отделите кожу головы и надкостницу с помощью скальпеля.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Сохранение надкостницы уменьшает послеоперационный подкожный гидропс.
3. Просверлите три отверстия по 1 см с помощью высокоскоростного сверла диаметром 1 см и отфрезеруйте костный лоскут фрезой шириной 1 мм.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Требуется адекватное обнажение клиновидного гребня для облегчения последующего разъединения лобного основания.
4. Используйте костный воск, желатиновую губку и биполярное прижигание для достижения гемостаза.
5. Просверлите 4-5 отверстий диаметром 1 мм в костном крае и подвесьте твердую мозговую оболочку, чтобы избежать эпидуральной гематомы.
6. Разрежьте твердую мозговую оболочку на расстоянии 0,5 см от костного края. Обнажают прецентральную извилину, заднюю часть нижней лобной извилины и начало латеральной щели. (Рисунок 1E)

3. Процедуры фронтального разъединения

1. Используйте программное обеспечение стереотаксической системы для планирования хирургического вмешательства перед операцией. Импортируйте 3D T1, взвешенные изображения и данные ПЭТ в программное обеспечение для регистрации и 3D-реконструкции¹⁰.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Прецентральная борозда была очерчена с помощью 3D-корегистрации. Интраоперационное картирование центральной извилины не проводилось (рис. 1В).
2. Выберите область с наиболее выраженными аномалиями на предоперационной визуализации для гистологического исследования.
3. Резецируйте заднюю часть нижней лобной извилины, чтобы полностью обнажить 1 и 2 короткие извилины островковой доли.
   Примечание: У детей в возрасте до 5 лет с подозрением на лобную МОГЕ сохранение области речи не рассматривается, чтобы максимизировать степень разъединения эпилептогенной зоны.
4. Отсоедините основание лобной доли и волокна вдоль передней островковой доли к клиновидному гребню, а затем к средней линии.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Передняя мозговая артерия и обонятельный треугольник являются ориентирами задней границы разрыва. Прямая извилина расположена медиально по отношению к обонятельному нерву, и для отсоединения основания лобной доли необходимо достичь средней линии pia. Контралатеральная ткань мозга должна быть хорошо сохранена.
5. Рассеките серое и белое вещество вдоль прецентральной борозды. Границей разъединения по средней линии является церебральный фалькс, и вплоть до поясной извилины отсоедините его соответственно.
   1. При выполнении интрафронтального разъединения вдоль прецентральной борозды отсоедините белое вещество под дном борозды немного вперед, чтобы сделать пирамидальный тракт неповрежденным.
   2. С другой стороны, поскольку MOGHE представляет собой поражение белого вещества с размытыми границами серого и белого вещества, выполните достаточно глубокую резекцию/разъединение для достижения наибольшей вероятности освобождения от судорог.
6. Надрежьте мозолистое тело, чтобы открыть ипсилатеральные желудочки, полностью рассеките дугообразные волокна вдоль верхней части желудочков до переднего рога, а затем встретьтесь с линией разъединения лобного основания.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Весь передний боковой желудочек до сих пор полностью открыт.
7. Отсоедините переднее мозолистое тело от передней спайки в пределах боковых желудочков, где задняя часть лобно-базального разъединения достигает уровня мозолистого разъединения.
8. Обнажают переднюю мозговую артерию, что может быть анатомическим ориентиром в отсоединении мозолистого тела. Наконец, резецируйте паратерминальную извилину и заднюю прямую извилину за передней мозговой артерией с помощью отсасывания.
   ПРИМЕЧАНИЕ: Лобно-базальное разъединение должно быть полным, включая паратерминальную извилину и заднюю прямую извилину; В противном случае исход судорог будет сильно затронут. Лобное разъединение часто сопровождается резекцией 1 и/или 2 островковой короткой извилины в соответствии с предоперационной оценкой, что способствует более полному иссечению эпилептогенной зоны. Фотографии после отсоединения и послеоперационной МРТ представлены на рисунке 1. Следует активно рассматривать возможность резекции 1 и 2 коротких островковых извилин, особенно если предоперационные МРТ и ПЭТ указывают на аномалии.

4. Застежка

1. Сшить твердую мозговую оболочку 4-0 рассасывающимися швами, чтобы добиться плотного закрытия.
2. Установите эпидуральный дренаж на 2 дня.
3. Зафиксируйте кость с помощью 3 рассасывающихся замков черепной кости.
4. Закройте подкожный слой 4-0 подкожными швами.
5. Сшивайте кожу степлером.

Результаты

Согласно критериям включения, в анализ было включено в общей сложности 8 пациентов, соответствующих критериям включения. Группа состояла из 8 мальчиков. Возраст начала заболевания составлял 4-28 месяцев (медиана 6 месяцев), а возраст хирургического вмешательства варьировался от 17-135 месяц...

Обсуждение

MOGHE является новым белым веществом, преимущественно на границах GM/WM, но не демонстрирует дезорганизации коркового слоя, как это типично для FCD². Нетипичная семиология и обширная ЭЭГ очень затрудняют определение местоположения эпилептогенной зоны с помощью традиционных мет...

Материалы

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction