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Desconexão Frontal para Tratamento de Malformação Leve do Desenvolvimento Cortical com Hiperplasia Oligodendroglial na Epilepsia (MOGHE) no Lobo Frontal
Neste Artigo
Resumo
Aqui, apresentamos um protocolo para descrever o resultado da epilepsia e as complicações de 8 pacientes com malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) no lobo frontal após desconexão frontal. O procedimento é caracterizado por sua simplicidade, facilidade de uso e menos complicações pós-operatórias.
Resumo
A malformação do desenvolvimento cortical é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos em crianças pequenas. A malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) foi adicionada à última classificação de displasia cortical focal (FCD) e comumente envolve o lobo frontal. A semiologia no início da epilepsia é dominada pelo espasmo infantil não lateralizante; os limites da malformação são geralmente difíceis de determinar por ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET), e os achados da eletroencefalografia (EEG) são frequentemente generalizados. Portanto, o conceito e a estratégia tradicionais de avaliação pré-operatória para determinar a extensão da zona epileptogênica por métodos anátomo-eletroclínicos abrangentes são difíceis de implementar.
A desconexão frontal é um método cirúrgico eficaz para o tratamento da epilepsia, mas há poucos relatos relacionados. Um total de 8 crianças com MOGHE confirmado histopatologicamente foram estudadas retrospectivamente. O MOGHE foi localizado no lobo frontal em todos os pacientes, e a desconexão frontal foi realizada. A abordagem periinsular foi utilizada nos procedimentos desconectivos, divididos em várias etapas cirúrgicas: a ressecção parcial do giro frontal inferior, a desconexão frontobasal e intrafrontal e a calosotomia do corpo anterior.
Um paciente apresentou um distúrbio de fala pós-operatório de curto prazo, enquanto outro paciente exibiu fraqueza transitória do membro no pós-operatório. Não foram observadas complicações pós-operatórias a longo prazo. Aos 2 anos após a cirurgia, 75% dos pacientes estavam livres de convulsões, com melhora cognitiva em metade deles. Esse achado sugere que a desconexão frontal é um procedimento cirúrgico eficaz e seguro para o tratamento de MOGHE, em vez de ressecção extensa no lobo frontal.
Introdução
A malformação do desenvolvimento cortical (DLM) é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos e atraso no desenvolvimento em crianças pequenas. Existem muitos tipos de MCD, entre os quais o FCD é o tipo1 mais comum. De acordo com a última classificação atualizada da FCD em 2022, a MOGHE é descrita e classificada como uma lesão predominantemente da substância branca em contraste com a FCD localizada justa-cortical2, que foi descrita principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa com epilepsia (POGHE) em 20133 e proposta pela primeira vez em 20174
Protocolo
O estudo foi aprovado pelo IRB do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim, e o consentimento informado por escrito foi obtido de todos os participantes.
NOTA: Todas as crianças com epilepsia intratável submetidas à desconexão frontal no Centro de Epilepsia Pediátrica do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim de 1º de janeiro de 2017 a 1º de março de 2022 foram incluídas e analisadas. Foram incluídos aqueles que preenchiam os critérios clínicos e radiológicos de MOGHE e cuja ressonância magnética sugeria que a lesão epileptogênica estava confinada ao lobo frontal. Os critérios diagnósticos histopatológicos para MOGHE foram descritos....
Resultados Representativos
De acordo com os critérios de inclusão, um total de 8 pacientes elegíveis foram incluídos na análise. O grupo era composto por 8 meninos. A idade de início foi de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) e a idade da cirurgia variou de 17 a 135 meses (mediana de 38 meses). A duração da epilepsia variou de 13 a 121 meses (mediana de 32 meses). A semiologia de 4 pacientes foi espasmos epilépticos, 3 tiveram convulsões focais e 1 teve convulsões mistas. O EEG interictal indicou focal em 3 pacientes, multifocal em 3 paci.......
Discussão
MOGHE é uma nova entidade de substância branca predominantemente nos limites GM / WM, mas não mostra desorganização da camada cortical, como é típico para FCDs2. A semiologia atípica e o EEG extenso tornam muito difícil determinar a localização da zona epileptogênica usando métodos tradicionais de avaliação anátomo-eletroclínica, o que cria dificuldades na tomada de decisão cirúrgica. Estudos anteriores relataram que pacientes com MOGHE obtiveram bons resultados após ressecçã.......
Divulgações
Os autores não têm nada a divulgar.
Agradecimentos
Nenhum.
....Materiais
| Name | Company | Catalog Number | Comments |
| Absorbable cranial bone lock | Braun Inc. | FF016 | |
| Drainage | Branden Inc. | Fr12 | |
| High-speed drill | Stryker | 5400-050-000 | |
| Microscope | Leica Inc. | M525F40 | |
| NIHON KOHDAN EEG system | NIHON KOHDAN Inc. | EEG-1200C | EEG |
| Philips PET-CT system | Philips Inc. | Gemini GXL | PET-CT |
| Sinovation Stereotactic system | Sinovation Inc. | SR1 | 3D construction |
Referências
- Oegema, R., et al. International consensus recommendations on the diagnostic work-up for malformations of cortical development. Nat Rev Neurol. 16 (11), 618-635 (2020).
- Najm, I., et al.
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