Desconexão Frontal para Tratamento de Malformação Leve do Desenvolvimento Cortical com Hiperplasia Oligodendroglial na Epilepsia (MOGHE) no Lobo Frontal

Resumo

Aqui, apresentamos um protocolo para descrever o resultado da epilepsia e as complicações de 8 pacientes com malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) no lobo frontal após desconexão frontal. O procedimento é caracterizado por sua simplicidade, facilidade de uso e menos complicações pós-operatórias.

Resumo

A malformação do desenvolvimento cortical é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos em crianças pequenas. A malformação leve do desenvolvimento cortical com hiperplasia oligodendroglial na epilepsia (MOGHE) foi adicionada à última classificação de displasia cortical focal (FCD) e comumente envolve o lobo frontal. A semiologia no início da epilepsia é dominada pelo espasmo infantil não lateralizante; os limites da malformação são geralmente difíceis de determinar por ressonância magnética (RM) e tomografia por emissão de pósitrons (PET), e os achados da eletroencefalografia (EEG) são frequentemente generalizados. Portanto, o conceito e a estratégia tradicionais de avaliação pré-operatória para determinar a extensão da zona epileptogênica por métodos anátomo-eletroclínicos abrangentes são difíceis de implementar.

A desconexão frontal é um método cirúrgico eficaz para o tratamento da epilepsia, mas há poucos relatos relacionados. Um total de 8 crianças com MOGHE confirmado histopatologicamente foram estudadas retrospectivamente. O MOGHE foi localizado no lobo frontal em todos os pacientes, e a desconexão frontal foi realizada. A abordagem periinsular foi utilizada nos procedimentos desconectivos, divididos em várias etapas cirúrgicas: a ressecção parcial do giro frontal inferior, a desconexão frontobasal e intrafrontal e a calosotomia do corpo anterior.

Um paciente apresentou um distúrbio de fala pós-operatório de curto prazo, enquanto outro paciente exibiu fraqueza transitória do membro no pós-operatório. Não foram observadas complicações pós-operatórias a longo prazo. Aos 2 anos após a cirurgia, 75% dos pacientes estavam livres de convulsões, com melhora cognitiva em metade deles. Esse achado sugere que a desconexão frontal é um procedimento cirúrgico eficaz e seguro para o tratamento de MOGHE, em vez de ressecção extensa no lobo frontal.

Introdução

A malformação do desenvolvimento cortical (DLM) é uma causa importante de epilepsia resistente a medicamentos e atraso no desenvolvimento em crianças pequenas. Existem muitos tipos de MCD, entre os quais o FCD é o tipo¹ mais comum. De acordo com a última classificação atualizada da FCD em 2022, a MOGHE é descrita e classificada como uma lesão predominantemente da substância branca em contraste com a FCD localizada justa-cortical², que foi descrita principalmente como hiperplasia oligodendroglial proliferativa com epilepsia (POGHE) em 2013³ e proposta pela primeira vez em 2017⁴. MOGHE é definido por um aumento de neurônios heterotópicos na substância branca e camadas corticais profundas acima de 2200 células imunorreativas Olig2 / mm² na amostra ^2,4,5.

Clinicamente, o MOGHE é mais comumente observado no lobo frontal, e os espasmos epilépticos são o tipo de convulsão inicial mais comum⁶. O padrão de EEG interictal foi geralmente multifocal ou difundido em crianças pequenas⁶. Em crianças mais novas, a ressonância magnética mostrou um aumento do sinal laminar na junção da substância cinza-branca. Em crianças mais velhas, foram observados sinais subcorticais T2/FLAIR reduzidos e borramento na transição da substância cinza-branca⁷. Um delineamento preciso de MOGHE é muito difícil na prática clínica. Portanto, o conceito e a estratégia tradicionais de avaliação pré-operatória para determinar a extensão da zona epileptogênica por avaliação anátomo-eletroclínica abrangente são difíceis de implementar. Aqui, uma coorte pediátrica com MOGHE no lobo frontal foi analisada para ampliar o conhecimento do tratamento cirúrgico para MOGHE.

Protocolo

O estudo foi aprovado pelo IRB do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim, e o consentimento informado por escrito foi obtido de todos os participantes.

NOTA: Todas as crianças com epilepsia intratável submetidas à desconexão frontal no Centro de Epilepsia Pediátrica do Primeiro Hospital da Universidade de Pequim de 1º de janeiro de 2017 a 1º de março de 2022 foram incluídas e analisadas. Foram incluídos aqueles que preenchiam os critérios clínicos e radiológicos de MOGHE e cuja ressonância magnética sugeria que a lesão epileptogênica estava confinada ao lobo frontal. Os critérios diagnósticos histopatológicos para MOGHE foram descritos anteriormente⁶. Semiologia, eletroencefalografia (EEG) ictal e interictal, ressonância magnética (RM), tomografia por emissão de pósitrons (PET) com fluordesoxiglicose ¹⁸interictal e avaliação do desenvolvimento foram realizadas para avaliação pré-operatória. Crianças com mais de 7 anos de idade foram avaliadas pela Escala de Inteligência Wechsler-IV, e crianças menores de 7 anos foram avaliadas pela Escala de Avaliação do Desenvolvimento de Griffith. O desfecho da epilepsia foi avaliado pela classificação ILAE, e os pacientes com ILAE 1 foram considerados livres de crises⁸. A semiologia foi dividida em 3 grupos (focal, espasmo/convulsão generalizada e tipo misto). O EEG interictal foi dividido em focal (descarga regional), multifocal (várias descargas regionais hemisféricas unilaterais) e difusa (contralateral envolvida). O EEG ictal foi dividido em focal (início regional), difuso (início hemisférico unilateral ou EEG não localizado) e focal/difuso (coexistência de 2 padrões)⁹. Com base na tipagem de MOGHE por Hartlieb et ^al.7, os achados de RM dos 8 pacientes também foram classificados como tipo 1 (Figura 1A, B) ou tipo 2. A Figura 1 mostra fotos intraoperatórias representativas e imagens pré e pós-operatórias de desconexão frontal no paciente 8.

1. Posicionamento

1. Administre anestesia geral ao paciente usando técnicas padrão.
2. Localize a fissura de Sylvian, a sutura coronal e o sulco central de acordo com os pontos anatômicos como referência para desenhar linhas de incisão cirúrgica. Faça uma incisão na pele em forma de "7" a 1,0 cm da linha média e 2-3 cm anterior à sutura coronal. Certifique-se de que a margem posterior da incisão inclua o giro pré-central e se estenda até a região pterigóidea (Figura 1D)
3. Coloque o paciente em decúbito dorsal com a cabeça voltada para o lado oposto. Coloque uma ombreira sob o ombro para ajudar a cabeça a girar.
4. Mantenha as condições estéreis durante todo o procedimento, preparando a pele de forma estéril e cobrindo a área cirúrgica.

2. Abertura

1. Incisar o couro cabeludo e os músculos. Tome cuidado para cortar os músculos em camadas.
2. Separe o couro cabeludo e o periósteo com um bisturi.
   NOTA: A preservação do periósteo reduz a hidropisia subcutânea pós-operatória.
3. Faça três furos de 1 cm com uma broca de alta velocidade de 1 cm de diâmetro e frese a aba óssea com uma fresa de 1 mm de largura.
   NOTA: A exposição adequada da crista esfenoidal é necessária para facilitar a desconexão subsequente da base frontal.
4. Use cera óssea, esponja de gelatina e cautério bipolar para obter hemostasia.
5. Faça furos de 4-5 1 mm na margem óssea e suspenda a dura-máter para evitar hematoma epidural.
6. Corte a dura-máter a 0,5 cm de distância da margem óssea. Exponha o giro pré-central, a parte posterior do giro frontal inferior e o início da fissura lateral. (Figura 1E)

3. Procedimentos de desconexão frontal

1. Use o software do sistema estereotáxico para planejamento cirúrgico antes da cirurgia. Importe o T1 3D, imagens ponderadas flair e dados PET para o software para registro e reconstrução 3D¹⁰.
   NOTA: O sulco pré-central foi delineado por um co-registro 3D. Não foi realizado mapeamento intraoperatório do giro central (Figura 1C).
2. Selecione a área com a anormalidade mais grave na imagem pré-operatória para exame histológico.
3. Ressecção a parte posterior do giro frontal inferior para expor totalmente os giros curtos 1 e 2 da ínsula.
   NOTA: Em crianças menores de 5 anos com suspeita de MOGHE frontal, a preservação da área da fala não é considerada para maximizar a extensão da desconexão da zona epileptogênica.
4. Desconecte a base do lobo frontal e as fibras ao longo da ínsula anterior até a crista esfenoidal e depois até a linha média.
   NOTA: A artéria cerebral anterior e o triângulo olfatório são marcos do limite posterior da desconexão. O giro reto está localizado medial ao nervo olfatório, e a desconexão da base do lobo frontal precisa atingir a linha média pia. O tecido cerebral contralateral deve ser bem preservado.
5. Disseque a substância cinzenta e branca ao longo do sulco pré-central. O limite de desconexão na linha média é a foice cerebral e, até o giro cingulado, desconecte-o de acordo.
   1. Ao realizar a desconexão intrafrontal ao longo do sulco pré-central, desconecte a substância branca sob a parte inferior do sulco ligeiramente para a frente para tornar o trato piramidal intacto.
   2. Por outro lado, como o MOGHE é uma lesão da substância branca com limites borrados da substância cinza-branca, realize uma ressecção/desconexão suficientemente profunda para obter a maior chance de liberdade de convulsões.
6. Incisar o corpo caloso para abrir os ventrículos ipsilaterais, dissecar as fibras arqueadas completamente ao longo da parte superior dos ventrículos até o corno anterior e, em seguida, encontrar a linha de desconexão da base frontal.
   NOTA: Todo o ventrículo lateral anterior está completamente aberto até agora.
7. Desconecte o corpo caloso anterior à comissura anterior dentro dos ventrículos laterais, onde a porção posterior da desconexão frontobasal atinge o nível da desconexão calosa.
8. Exponha a artéria cerebral anterior, que pode ser um marco anatômico na desconexão do corpo caloso. Finalmente, ressecção o giro paraterminal e o giro reto posterior atrás da artéria cerebral anterior com sucção.
   NOTA: A desconexão frontobasal deve ser completa, incluindo o giro paraterminal e o giro reto posterior; caso contrário, o resultado da convulsão será muito afetado. A desconexão frontal é frequentemente acompanhada pela ressecção dos giros curtos insulares 1 e/ou 2 de acordo com a avaliação pré-operatória, facilitando assim uma excisão mais abrangente da zona epileptogênica. As fotos após a desconexão e a RM pós-operatória são mostradas na Figura 1. A ressecção dos giros insulares curtos 1 e 2 deve ser ativamente considerada, especialmente se a RNM e a PET pré-operatórias sugerirem anormalidades.

4. Encerramento

1. Suture a dura-máter com suturas absorvíveis 4-0 para obter um fechamento hermético.
2. Coloque um dreno peridural por 2 dias.
3. Fixe o osso usando 3 travas de osso craniano absorvíveis.
4. Feche a camada subcutânea com suturas subcuticulares 4-0.
5. Suture a pele com um grampeador.

Resultados

De acordo com os critérios de inclusão, um total de 8 pacientes elegíveis foram incluídos na análise. O grupo era composto por 8 meninos. A idade de início foi de 4 a 28 meses (mediana de 6 meses) e a idade da cirurgia variou de 17 a 135 meses (mediana de 38 meses). A duração da epilepsia variou de 13 a 121 meses (mediana de 32 meses). A semiologia de 4 pacientes foi espasmos epilépticos, 3 tiveram convulsões focais e 1 teve convulsões mistas. O EEG interictal indicou focal em 3 pacientes, multifocal em 3 paci...

Discussão

MOGHE é uma nova entidade de substância branca predominantemente nos limites GM / WM, mas não mostra desorganização da camada cortical, como é típico para FCDs². A semiologia atípica e o EEG extenso tornam muito difícil determinar a localização da zona epileptogênica usando métodos tradicionais de avaliação anátomo-eletroclínica, o que cria dificuldades na tomada de decisão cirúrgica. Estudos anteriores relataram que pacientes com MOGHE obtiveram bons resultados após ressecçã...

Materiais

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction