Déconnexion frontale pour le traitement d’une malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal

Résumé

Ici, nous présentons un protocole pour décrire l’évolution de l’épilepsie et les complications de 8 patients atteints d’une légère malformation du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal après déconnexion frontale. La procédure se caractérise par sa simplicité, sa facilité d’utilisation et sa réduction des complications postopératoires.

Résumé

La malformation du développement cortical est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments chez les jeunes enfants. La malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) a été ajoutée à la dernière classification de dysplasie corticale focale (FCD) et implique généralement le lobe frontal. La sémiologie au début de l’épilepsie est dominée par un spasme infantile non latéralisant ; les limites de la malformation sont généralement difficiles à déterminer par imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomographie par émission de positons (TEP), et les résultats de l’électroencéphalographie (EEG) sont souvent répandus. Par conséquent, le concept et la stratégie traditionnels de l’évaluation préopératoire pour déterminer l’étendue de la zone épileptogène par des méthodes anatomo-électro-cliniques complètes sont difficiles à mettre en œuvre.

La déconnexion frontale est une méthode chirurgicale efficace pour le traitement de l’épilepsie, mais il existe peu de rapports à ce sujet. Au total, 8 enfants atteints d’une MOGHE histopathologiquement confirmée ont été étudiés rétrospectivement. MOGHE a été localisé dans le lobe frontal chez tous les patients, et une déconnexion frontale a été effectuée. L’approche périinsulaire a été utilisée dans les procédures de déconnexion, divisée en plusieurs étapes chirurgicales : la résection partielle du gyrus frontal inférieur inférieur, la déconnexion frontobasale et intrafrontale et la callosotomie du corps antérieur.

Un patient présentait un trouble de la parole postopératoire à court terme, tandis qu’un autre patient présentait une faiblesse postopératoire transitoire des membres. Aucune complication postopératoire à long terme n’a été observée. À 2 ans après l’opération, 75% des patients n’avaient plus de crises, avec une amélioration cognitive chez la moitié d’entre eux. Cette découverte suggère que la déconnexion frontale est une intervention chirurgicale efficace et sûre pour le traitement de la MOGHE au lieu d’une résection extensive dans le lobe frontal.

Introduction

La malformation du développement cortical (MCM) est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments et de retard de développement chez les jeunes enfants. Il existe de nombreux types de MCM, parmi lesquels le FCD est le type¹ le plus courant. Selon la dernière classification FCD mise à jour en 2022, MOGHE est décrite et classée comme une lésion à prédominance de la substance blanche, contrairement à la FCD² juxta-corticale localisée qui a été principalement décrite comme une hyperplasie oligodendrogliale proliférative avec épilepsie (POGHE) en 2013³ et proposée pour la première fois en....

Protocole

L’étude a été approuvée par l’IRB du premier hôpital de l’Université de Pékin, et le consentement éclairé écrit a été obtenu de tous les participants.

REMARQUE : Tous les enfants atteints d’épilepsie réfractaire qui ont subi une déconnexion frontale au Centre d’épilepsie pédiatrique du Premier hôpital de l’Université de Pékin du 1er janvier 2017 au 1er mars 2022 ont été inclus et analysés. Ceux qui répondaient aux critères cliniques et radiologiques de MOGHE et dont l’IRM suggérait que la lésion épileptogène était confinée au lobe frontal ont été inclus. Les critères de diagnostic histopathologique de MOGHE ont déjà été décrits

Discussion

MOGHE est une nouvelle entité de substance blanche principalement aux frontières GM/WM, mais ne montre aucune désorganisation de la couche corticale comme c’est typique pour les FCD². La sémiologie atypique et l’EEG étendu rendent très difficile la détermination de la localisation de la zone épileptogène à l’aide des méthodes traditionnelles d’évaluation anatomo-électro-clinique, ce qui crée des difficultés dans la prise de décision chirurgicale. Des études antérieures on.......

matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction