Déconnexion frontale pour le traitement d’une malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal

Résumé

Ici, nous présentons un protocole pour décrire l’évolution de l’épilepsie et les complications de 8 patients atteints d’une légère malformation du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) dans le lobe frontal après déconnexion frontale. La procédure se caractérise par sa simplicité, sa facilité d’utilisation et sa réduction des complications postopératoires.

Résumé

La malformation du développement cortical est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments chez les jeunes enfants. La malformation légère du développement cortical avec hyperplasie oligodendrogliale dans l’épilepsie (MOGHE) a été ajoutée à la dernière classification de dysplasie corticale focale (FCD) et implique généralement le lobe frontal. La sémiologie au début de l’épilepsie est dominée par un spasme infantile non latéralisant ; les limites de la malformation sont généralement difficiles à déterminer par imagerie par résonance magnétique (IRM) et tomographie par émission de positons (TEP), et les résultats de l’électroencéphalographie (EEG) sont souvent répandus. Par conséquent, le concept et la stratégie traditionnels de l’évaluation préopératoire pour déterminer l’étendue de la zone épileptogène par des méthodes anatomo-électro-cliniques complètes sont difficiles à mettre en œuvre.

La déconnexion frontale est une méthode chirurgicale efficace pour le traitement de l’épilepsie, mais il existe peu de rapports à ce sujet. Au total, 8 enfants atteints d’une MOGHE histopathologiquement confirmée ont été étudiés rétrospectivement. MOGHE a été localisé dans le lobe frontal chez tous les patients, et une déconnexion frontale a été effectuée. L’approche périinsulaire a été utilisée dans les procédures de déconnexion, divisée en plusieurs étapes chirurgicales : la résection partielle du gyrus frontal inférieur inférieur, la déconnexion frontobasale et intrafrontale et la callosotomie du corps antérieur.

Un patient présentait un trouble de la parole postopératoire à court terme, tandis qu’un autre patient présentait une faiblesse postopératoire transitoire des membres. Aucune complication postopératoire à long terme n’a été observée. À 2 ans après l’opération, 75% des patients n’avaient plus de crises, avec une amélioration cognitive chez la moitié d’entre eux. Cette découverte suggère que la déconnexion frontale est une intervention chirurgicale efficace et sûre pour le traitement de la MOGHE au lieu d’une résection extensive dans le lobe frontal.

Introduction

La malformation du développement cortical (MCM) est une cause importante d’épilepsie résistante aux médicaments et de retard de développement chez les jeunes enfants. Il existe de nombreux types de MCM, parmi lesquels le FCD est le type¹ le plus courant. Selon la dernière classification FCD mise à jour en 2022, MOGHE est décrite et classée comme une lésion à prédominance de la substance blanche, contrairement à la FCD² juxta-corticale localisée qui a été principalement décrite comme une hyperplasie oligodendrogliale proliférative avec épilepsie (POGHE) en 2013³ et proposée pour la première fois en 2017⁴. MOGHE est défini par une augmentation des neurones hétérotopiques dans la substance blanche et les couches corticales profondes au-dessus de 2200 cellules immunoréactives Olig2/mm² dans l’échantillon ^2,4,5.

Cliniquement, MOGHE est le plus souvent observé dans le lobe frontal, et les spasmes épileptiques sont les crises initiales de type⁶ les plus courantes. Le modèle EEG interictal était généralement multifocal ou généralisé chez les jeunes enfants⁶. Chez les jeunes enfants, l’IRM a montré une augmentation du signal laminaire à la jonction de la matière grise-blanche. Chez les enfants plus âgés, une réduction des signaux sous-corticaux T2/FLAIR et un flou à la transition entre la matière grise et la matière blanche ont été observés⁷. Il est très difficile de délimiter avec précision la MOGHE dans la pratique clinique. Par conséquent, le concept et la stratégie traditionnels de l’évaluation préopératoire visant à déterminer l’étendue de la zone épileptogène par une évaluation anatomo-électro-clinique complète sont difficiles à mettre en œuvre. Ici, une cohorte pédiatrique avec MOGHE dans le lobe frontal a été analysée pour étendre les connaissances sur le traitement chirurgical de MOGHE.

Protocole

L’étude a été approuvée par l’IRB du premier hôpital de l’Université de Pékin, et le consentement éclairé écrit a été obtenu de tous les participants.

REMARQUE : Tous les enfants atteints d’épilepsie réfractaire qui ont subi une déconnexion frontale au Centre d’épilepsie pédiatrique du Premier hôpital de l’Université de Pékin du 1er janvier 2017 au 1er mars 2022 ont été inclus et analysés. Ceux qui répondaient aux critères cliniques et radiologiques de MOGHE et dont l’IRM suggérait que la lésion épileptogène était confinée au lobe frontal ont été inclus. Les critères de diagnostic histopathologique de MOGHE ont déjà été décrits⁶. La sémiologie, l’électroencéphalographie (EEG) ictale et interictale, l’imagerie par résonance magnétique (IRM), la tomographie par émission de positrons (TEP) interictale ¹⁸fluorodésoxyglucose et l’évaluation du développement ont été effectuées pour l’évaluation préopératoire. Les enfants de plus de 7 ans ont été évalués à l’aide de l’échelle d’intelligence de Wechsler-IV, et les enfants de moins de 7 ans ont été évalués à l’aide de l’échelle d’évaluation du développement de Griffith. L’issue de l’épilepsie a été évaluée par la classification ILAE, et les patients avec un ILAE 1 ont été considérés comme sans crise⁸. La sémiologie a été divisée en 3 groupes (focale, spasme/crise généralisée et type mixte). L’EEG interictal a été divisé en focale (décharge régionale), multifocale (plusieurs décharges régionales hémisphériques unilatérales) et diffuse (controlatérale impliquée). L’EEG ictal a été divisé en focale (début régional), diffuse (début hémisphérique unilatéral ou EEG non localisant) et focale/diffuse (coexistence de 2 motifs)⁹. Sur la base du typage de MOGHE par Hartlieb et ^al.7, les résultats de l’IRM des 8 patients ont également été classés comme de type 1 (Figure 1A, B) ou de type 2. La figure 1 montre des photos peropératoires représentatives et des images pré et postopératoires de la déconnexion frontale chez le patient 8.

1. Positionnement

1. Administrer une anesthésie générale au patient en utilisant des techniques standard.
2. Localisez la fissure de Sylvian, la suture coronale et le sillon central selon les repères anatomiques comme référence pour tracer des lignes d’incision chirurgicales. Faites une incision cutanée en forme de « 7 » à 1,0 cm de la ligne médiane et à 2-3 cm en avant de la suture coronale. Assurez-vous que le bord postérieur de l’incision comprend le gyrus précentral et s’étend jusqu’à la région ptérygoïdienne (Figure 1D)
3. Placez le patient en décubitus dorsal, la tête tournée vers le côté opposé. Placez une épaulière sous l’épaule pour aider la tête à tourner.
4. Maintenez des conditions stériles tout au long de la procédure en préparant stérilement la peau et en drapant la zone chirurgicale.

2. Ouverture

1. Inciser le cuir chevelu et les muscles. Prenez soin de couper les muscles en couches.
2. Séparez le cuir chevelu et le périoste à l’aide d’un scalpel.
   REMARQUE : La préservation du périoste réduit l’anasarque sous-cutané postopératoire.
3. Percez trois trous de 1 cm à l’aide d’une perceuse à grande vitesse de 1 cm de diamètre et fraisez le rabat d’os avec une fraise de 1 mm de large.
   REMARQUE : Une exposition adéquate de la crête sphénoïdale est nécessaire pour faciliter la déconnexion ultérieure de la base frontale.
4. Utilisez de la cire d’os, une éponge de gélatine et un cautérisation bipolaire pour obtenir l’hémostase.
5. Percez 4 à 5 trous de 1 mm dans la marge osseuse et suspendez la dure-mère pour éviter l’hématome épidural.
6. Ouvrez la dure-mère à 0,5 cm de la marge de l’os. Exposer le gyrus précentral, la partie postérieure du gyrus frontal inférieur et le début de la fissure latérale. (Figure 1E)

3. Procédures de déconnexion frontale

1. Utilisez le logiciel du système stéréotaxique pour la planification chirurgicale avant l’opération. Importez les images 3D T1, les images pondérées et les données PET dans le logiciel pour l’enregistrement et la reconstruction 3D¹⁰.
   REMARQUE : Le sillon précentral a été délimité par un co-enregistrement 3D. La cartographie peropératoire du gyrus central n’a pas été réalisée (Figure 1C).
2. Sélectionnez la zone présentant l’anomalie la plus sévère à l’imagerie préopératoire pour l’examen histologique.
3. Réséquez la partie postérieure du gyrus frontal inférieur pour exposer complètement les gyrus courts 1 et 2 de l’insula.
   REMARQUE : Chez les enfants de moins de 5 ans avec suspicion de MOGHE frontale, la préservation de la zone de la parole n’est pas prise en compte afin de maximiser l’étendue de la déconnexion de la zone épileptogène.
4. Déconnectez la base du lobe frontal et les fibres le long de l’insula antérieure jusqu’à la crête sphénoïde, puis vers la ligne médiane.
   REMARQUE : L’artère cérébrale antérieure et le triangle olfactif sont des repères de la limite postérieure de la déconnexion. Le gyrus droit est situé médialement au nerf olfactif, et la déconnexion de la base du lobe frontal doit atteindre la pia médiane. Le tissu cérébral controlatéral doit être bien conservé.
5. Disséquez la matière grise et blanche le long du sillon précentral. La limite de déconnexion à la ligne médiane est la falx cérébrale, et jusqu’au gyrus cingulaire, déconnectez-la en conséquence.
   1. Lors de la déconnexion intrafrontale le long du sillon précentral, déconnectez la substance blanche sous le bas du sillon légèrement vers l’avant pour rendre le tractus pyramidal intact.
   2. D’autre part, étant donné que MOGHE est une lésion de la substance blanche avec des limites floues entre la matière grise et la matière blanche, effectuez une résection/déconnexion suffisamment profonde pour obtenir les meilleures chances d’absence de crise.
6. Inciser le corps calleux pour ouvrir les ventricules ipsilatéraux, disséquer complètement les fibres arquées le long du haut des ventricules jusqu’à la corne antérieure, puis rencontrer la ligne de déconnexion de la base frontale.
   REMARQUE : Tout le ventricule latéral antérieur est complètement ouvert jusqu’à présent.
7. Déconnectez le corps calleux antérieur de la commissure antérieure dans les ventricules latéraux, où la partie postérieure de la déconnexion frontobasale atteint le niveau de la déconnexion calleuse.
8. Exposez l’artère cérébrale antérieure, qui peut être un repère anatomique dans la déconnexion du corps calleux. Enfin, réséquez le gyrus paraterminal et le gyrus droit postérieur derrière l’artère cérébrale antérieure avec aspiration.
   REMARQUE : La déconnexion fronto-basale doit être complète, y compris le gyrus paraterminal et le gyrus droit postérieur ; Sinon, l’issue de la crise sera grandement affectée. La déconnexion frontale s’accompagne fréquemment d’une résection des 1 ou/ou 2 gyri courts insulaires selon l’évaluation préopératoire, facilitant ainsi une exérèse plus complète de la zone épileptogène. Les photos après déconnexion et IRM postopératoire sont présentées à la figure 1. La résection des gyri insulaires courts 1 et 2 doit être activement envisagée, en particulier si l’IRM et la TEP préopératoires suggèrent des anomalies.

4. Clôture

1. Suturez la dure-mère avec des sutures résorbables 4-0 pour obtenir une fermeture étanche.
2. Mettre en place un drain péridural pendant 2 jours.
3. Fixez l’os à l’aide de 3 verrous d’os crânien résorbables.
4. Fermez la couche sous-cutanée avec 4-0 sutures sous-cutanées.
5. Suturez la peau avec une agrafeuse.

Résultats

Selon les critères d’inclusion, un total de 8 patients éligibles ont été inclus dans l’analyse. Le groupe était composé de 8 garçons. L’âge d’apparition était de 4 à 28 mois (médiane de 6 mois) et l’âge de la chirurgie variait de 17 à 135 mois (médiane de 38 mois). La durée de l’épilepsie variait de 13 à 121 mois (médiane de 32 mois). La sémiologie de 4 patients était des spasmes épileptiques, 3 avaient des crises focales et 1 avait des crises mixtes. L’EEG interictal a indiqué une foc...

Discussion

MOGHE est une nouvelle entité de substance blanche principalement aux frontières GM/WM, mais ne montre aucune désorganisation de la couche corticale comme c’est typique pour les FCD². La sémiologie atypique et l’EEG étendu rendent très difficile la détermination de la localisation de la zone épileptogène à l’aide des méthodes traditionnelles d’évaluation anatomo-électro-clinique, ce qui crée des difficultés dans la prise de décision chirurgicale. Des études antérieures on...

matériels

Name	Company	Catalog Number	Comments
Absorbable cranial bone lock	Braun Inc.	FF016
Drainage	Branden Inc.	Fr12
High-speed drill	Stryker	5400-050-000
Microscope	Leica Inc.	M525F40
NIHON KOHDAN EEG system	NIHON KOHDAN Inc.	EEG-1200C	EEG
Philips PET-CT system	Philips Inc.	Gemini GXL	PET-CT
Sinovation Stereotactic system	Sinovation Inc.	SR1	3D construction