Nuestro grupo se centra en la neurofibromatosis tipo uno y en la comprensión de la patología de los cánceres asociados a la enfermedad, los neurofibromas plexiformes y los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos. Para ello, empleamos varias técnicas, incluido el uso de un modelo de ratón modificado genéticamente, P0GGF beta tres, Nuestro laboratorio y otros que estudian los neurofibromas plexiformes y los tumores malignos de la vaina de los nervios periféricos se enfrentan a retos similares. El acceso limitado a las muestras tumorales derivadas de los pacientes dificulta nuestro trabajo.
Como resultado, la creación y caracterización de modelos de ratón modificados genéticamente es crucial para la investigación en curso sobre los mecanismos de la enfermedad y el desarrollo potencial de tratamientos. La identificación de los tumores de los nervios periféricos puede ser complicada y, a menudo, se diagnostican erróneamente como otros tipos de cáncer. Para evitar esto, hemos desarrollado un protocolo detallado que utiliza la histología, la inmunohistoquímica y la clasificación para identificar y clasificar con precisión estos tumores.
Esto mejora la fiabilidad de futuros estudios de investigación. Nuestro trabajo proporciona un marco para investigar y validar tumores derivados de modelos de ratón modificados genéticamente para garantizar que imitan adecuadamente la enfermedad humana. Utilizaremos modelos actuales de ratones modificados genéticamente para comprender el microambiente tumoral y los factores esenciales para la transformación tumoral.
Qué hace que los neurofibromas plexiformes progresen a tumores periféricos malignos.