Il nostro gruppo è focalizzato sulla neurofibromatosi di tipo uno e sulla comprensione della patologia dei tumori associati alla malattia, dei neurofibromi plessiformi e dei tumori maligni della guaina dei nervi periferici. Per fare ciò, impieghiamo diverse tecniche, tra cui l'uso di un modello murino geneticamente modificato, P0GGF beta tre. Il nostro laboratorio e altri che studiano i neurofibromi plessiformi e i tumori maligni della guaina dei nervi periferici affrontano sfide simili. L'accesso limitato ai campioni tumorali derivati dai pazienti ostacola il nostro lavoro.
Di conseguenza, la creazione e la caratterizzazione di modelli murini geneticamente modificati è fondamentale per la ricerca in corso sui meccanismi della malattia e sul potenziale sviluppo di trattamenti. L'identificazione dei tumori dei nervi periferici può essere complicata e spesso vengono erroneamente diagnosticati come altri tumori. Per evitare ciò, abbiamo sviluppato un protocollo dettagliato utilizzando l'istologia, l'immunoistochimica e la classificazione per identificare e classificare con precisione questi tumori.
Ciò migliora l'affidabilità dei futuri studi di ricerca. Il nostro lavoro fornisce un quadro per studiare e convalidare tumori derivati da modelli murini geneticamente modificati per garantire che imitino correttamente la malattia umana. Utilizzeremo gli attuali modelli murini geneticamente modificati per comprendere il microambiente tumorale e i fattori essenziali per la trasformazione del tumore.
Cosa fa sì che i neurofibromi plessiformi progrediscano in tumori periferici maligni.
